Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) acquis est une microangiopathie thrombotique (MAT) associant une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie et des défaillances d’organes. Son diagnostic est confirmé par un déficit sévère en ADAMTS13 associé à des anticorps anti-ADAMTS13. Le PTT est fatal en l’absence d’un traitement associant échanges plasmatiques quotidiens, corticoïdes et rituximab. L’âge et le vieillissement cardiovasculaire semblent impliqués dans le pronostic du PTT mais les caractéristiques du PTT chez le sujet âgé restent encore mal connues.

Une étude rétrospective a comparé les cas de PTT déclarés au CNR MAT d’octobre 2000 à août 2017 en fonction de leur âge (> ou <60 ans). Les données cliniques, biologiques et pronostiques ont été comparées pour les variables continues selon le test de Mann–Withney et celui de Chi² pour les variables catégorielles. Les facteurs de risque de mortalité ont été déterminés selon la méthode de régression logistique binaire incluant les variables avec p-value <0,20 en analyse univariée et moins de 20 % de données manquantes avec une méthode automatique de sélection de variable de type « pas à pas descendant ». L’âge, les valeurs biologiques et volume d’échanges plasmatiques sont donnés en moyenne.

Au total, 49 patients de plus de 60 ans (âge : 72 ans ; extrêmes 65–95, sex-ratio homme/femme : 0,53) et 340 de moins de 60 ans (âge : 38 ans ; extrêmes 16–59, sex-ratio H/F : 0,38) ont été inclus. Les sujets âgés avaient plus de facteurs de risque cardiovasculaires que les sujets jeunes (avec respectivement diabète : 10 (20 %) vs 13 (83 %), p=0,0001, cardiopathie ischémique : 8 (16 %) vs 8 (2 %), p=0,0002, dyslipidémie : 22 (46 %) vs 31 (9 %), p<0,0001, HTA : 30 (67 %) vs 40 (12 %), p<0,0001). Aucun d’entre eux n’était institutionnalisé au diagnostic. Les sujets âgés présentaient par rapport aux sujets jeunes plus fréquemment une confusion (16 [33 %] vs 61 [18 %] respectivement, p=0,022) et des troubles du comportement (13 [27 %] vs 46 [14 %] respectivement, p=0,031). La créatininémie et la troponinémie au diagnostic étaient plus élevées (respectivement 120μmol/L, [25 et 75^e percentiles : 84–187] vs 89μmol/L [73–120], p=0,002 et 0,685ng/mL [0,128–3,80] vs 0,26ng/mL [0,018–1,245], p=0,043). Les cytopénies étaient moins profondes chez le sujet âgé que chez le sujet jeune (plaquettes : 21 000/mm³ [9000–38 000] vs 13 500/mm³ [9000–21 000] respectivement, p=0,020 et hémoglobine : 9g/dL [7,8–10,5] vs 8g/dL [6,7–9,6] respectivement, p=0,002). Le délai diagnostic était plus important dans le groupe des sujets âgés (délai admission–diagnostic : 4jours [2–7] vs 1 jour [1–3] respectivement, p=0,008). Les choix thérapeutiques initiaux n’étaient pas différents chez les sujets âgés vs les sujets jeunes avec respectivement : corticothérapie (37 (76 %) vs 285 (85 %), p=0,15), volume d’échanges plasmatiques (453mL/kg [198–1015] vs 541mL/kg [289–1001], p=0,29) et traitement par rituximab (21 patients [43 %] vs 178/339 [53 %], p=0,32). Les complications du traitement étaient similaires sauf un taux de retrait accidentel de cathéter ou de nécessité de contention supérieur (7 sujets âgés [16 %] vs 0/327 [0 %], p<0,0001). La survie était diminuée chez les sujets âgés par rapport aux sujets jeunes à j28 (30 [61 %] vs 308 [91 %] respectivement, p<0,0001) et à 1 an (25 [56 %] vs 286 [90 %] respectivement, p<0,0001) avec une perte d’autonomie plus marquée (nombre de sujets vivant à domicile : 19/23 (82,61 %) vs 272/280 (97,14 %) respectivement, p=0,008). Le PTT était plus souvent secondaire à un cancer chez le sujet âgé que chez le sujet jeune (5 [10 %] vs 1 [0,3 %] respectivement, p=0,0001). Les facteurs corrélés à la survie à j28 après analyse multivariée étaient l’atteinte cardiaque (OR=0,07 [0,01–0,62], p=0,03) et l’âge supérieur à 60 ans (OR=0,02 [0,001–0,22], p<0,001).

Le PTT a une présentation neurologique atypique chez le sujet âgé, marquée par une confusion et des troubles du comportement retardant probablement le diagnostic. Les atteintes cardiaques et rénales sont plus fréquentes chez les sujets âgés, dont le terrain vasculaire est plus marqué, les cytopénies sont moins profondes. Le traitement initial n’est pas modifié par l’âge mais certaines difficultés de prise en charge sont spécifiques aux sujets âgés comme l’abord vasculaire nécessitant d’envisager des traitements alternatifs comme la ciclosporine per os. L’âge >60 ans et la présence d’une atteinte cardiaque grèvent le pronostic. L’augmentation de la mortalité entre j28 et 1 an chez le sujet âgé, particulièrement après 70 ans, souligne l’attention à porter aux décompensations secondaires de comorbidités après le traitement de l’épisode de PTT.