Les manifestations auto-immunes (MAI) associées aux syndromes myélodysplasiques concernent 10 à 28 % des patients [1Komrokji R.S., Kulasekararaj A., Al Ali N.H., e al. Autoimmune diseases and myelodysplastic syndromes Am J Hematol 2016 ;  91 (5) : E280-E283

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Al Ustwani O., Ford L.A., Sait S.J., e al. Myelodysplastic syndromes and autoimmune diseases-case series and review of literature Leuk Res 2013 ;  37 : 894-899

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 3Mekinian A., Grignano E., Braun T., e al. Systemic inflammatory and autoimmune manifestations associated with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukaemia: a French multicentre retrospective study Rheumatology (Oxford) 2016 ;  55 (2) : 291-300 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous avons mené une étude rétrospective régionale afin de décrire les MAI associées aux SMD (SMD/MAI+), les caractéristiques de leur association et leur impact sur la survie des patients.

Nous avons recueilli rétrospectivement les données clinicobiologiques des patients SMD/MAI+ pris en charge dans deux centres régionaux (médecine interne et onco-hématologie). Les critères d’inclusion étaient : diagnostic de SMD ou LMMC selon les classifications OMS 2016 ou précédentes entre 2004 et avril 2016, présence de manifestations auto-immunes. Les patients ayant reçu auparavant un traitement immunosuppresseur étaient exclus. Le groupe contrôle (SMD/MAI−) constituait de 127 patients suivis en onco-hématologie pour un SMD diagnostiqué entre 2001 et 2013.

Parmi 801 patients SMD analysés, 89 ont présenté une MAI au cours du suivi soit 11 % des patients. Ils ne différaient pas des contrôles pour le sexe et l’âge (57,3 % d’hommes, âge moyen 68,9±1,2 ans). Le SMD dans le groupe SMD/MAI+ était le plus souvent de type SMD-MLD (23,6 %), LMMC-1 (21,3 %) et SMD-EB-1 (19,1 %). 80 % étaient de bas risque selon le score IPSS. Le suivi moyen était de 5,1±0,5 ans [IC95 % 4,2–6 ans]. Les MAI associées étaient : les rhumatismes inflammatoires (25 %), le plus souvent séronégatifs, les cytopénies et troubles de l’hémostase (17 %), les dermatoses neutrophiliques ou non (12 %) et les vascularites (12 %). La fréquence des polychondrites atrophiantes était de 7 %. Au diagnostic, 42 % des patients présentaient une atteinte articulaire, 37 % une atteinte cutanée et 25 % une altération de l’état général. Aucune association entre pathologie et type de SMD n’était observée (p=0,4). Sur le plan biologique, 43 % (19/44) présentaient des anticorps antinucléaires positifs, 19 % (6/31) des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, 46 % (6/13) des anticorps anti-phospholipides. La recherche de cryoglobuline était positive chez 57 % des patients (13/23). La séquence d’apparition entre MAI et SMD était variable : MAI au moins 1 an avant le SMD (30 %), diagnostic simultané (57,5 %), MAI au moins 1 an après le SMD (12,5 %). Sur 37 patients traités pour leur SMD, 12 répondaient sur la MAI dont 8 à l’azacitidine. La survie était meilleure pour les patients SMD/MAI+ par rapport aux SMD/MAI− dans le sous-groupe IPSS de bas risque (p=0,06).

L’association SMD–MAI est fréquente et d’expression très hétérogène. Les patients SMD/MAI+ pourraient avoir une meilleure survie que les SMD/MAI−. La prise en charge thérapeutique de ces patients reste complexe.