La sclérodermie systémique est une affection multisystémique rare, d’étiologie encore inconnue, dont la gravité varie en fonction de l’importance de l’atteinte viscérale. Il existe une prédominance féminine nette démontrée dans toutes les séries avec une sex-ratio qui varie de trois à huit femmes pour un homme. Nous ne disposons que de peu de données sur la sclérodermie systémique chez l’homme dans la littérature. L’objectif de ce travail est d’analyser le profil clinique et évolutif de la sclérodermie systémique chez l’homme.

L’étude est rétrospective sur la revue de dossiers de patients hospitalisés dans un service de médecine interne de janvier 1996 à décembre 2016. Tous les patients présentant une sclérodermie systémique répondant aux critères de l’ACR ont été inclus.

Huit patients sur une cohorte de 77 patients (10,6 %) ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 44 [34–62] ans pour les hommes et de 40 ans pour les femmes. Il n’y avait pas de différences significatives entre les deux sexes pour le suivi moyen (6,7 ans en moyenne). En revanche, le délai diagnostic était plus long pour les hommes : 31 contre 22 mois chez les femmes (p=0,01). La notion d’exposition professionnelle n’a pas été notée. Parmi les manifestations inaugurales, l’atteinte digestive était plus fréquente chez l’homme (25 % versus 2,7 %) avec un p=0,01. Les ulcérations cutanées étaient également plus souvent retrouvées chez les hommes au moment du diagnostic (25 %). Les hommes étaient plus fréquemment atteints de sclérodermie systémique dans sa forme diffuse (87,5 % versus 82,4 %). Les atteintes cutanées étaient dominées par un acrosyndrome (5 cas), un sclérœdème (7 cas), une sclérodactylie (5 cas) et des ulcérations pulpaires cutanées (2 cas). Les manifestations systémiques étaient dominées chez l’homme par l’atteinte digestive et l’atteinte articulaire observées respectivement dans 87,5 et 62,5 % des cas. Il s’agissait d’une atteinte œsophagienne dans tous les cas. Une atteinte pulmonaire à type de syndrome interstitiel de sévérité variable était observée dans 4 cas. Il n’y avait pas d’atteinte rénale ni d’hypertension artérielle pulmonaire dans tous les cas. En revanche, un patient a présenté une insuffisance cardiaque sévère compliquée d’un trouble du rythme rapidement fatale. Les atteintes auto-immunes associées étaient à une myopathie inflammatoire (2 cas) et un lupus érythémateux systémique (un cas). Le profil immunologique a montré la présence d’anticorps antiSCL70 dans 3 cas et des anticorps anti-centromères (1 cas). Tous nos malades ont été traités par colchicine. Les corticoïdes ont été prescrits dansla moitié des cas. L’indication était la présence d’une maladie auto-immune dans 3 cas et une atteinte pulmonaire chez un malade. D’autres thérapeutiques ont été utilisées à visée symptomatique ont été utilisé. Le taux de mortalité était de 12,5 % chez l’homme versus 6,5 % chez les femmes.

On identifie dans cette série de sclérodermie systémique chez l’homme une plus forte proportion d’atteinte cutanée diffuse et d’atteinte digestive, au diagnostic. Le taux de mortalité était plus important chez l’homme. Ainsi le sexe masculin constitue un facteur de mauvais pronostic chez les patients sclerodermiques. D’autres études sont nécessaires pour mieux caractériser la sclérodermie chez l’homme.