Deux grossesses sur mille sont compliquées d’une maladie de Basedow. Les circonstances de découverte sont le plus souvent une symptomatologie maternelle (tachycardie, exophtalmie, amaigrissement), mais également fœtale (tachycardie, hypotrophie, mort in utero, prématurité). Seulement 1 % de ces nouveau-nés présenteront une hyperthyroïdie néonatale, par passage pendant la vie intra-utérine d’anticorps stimulants du compartiment maternel vers le compartiment fœtal, responsable d’une stimulation de la thyroïde fœtale par liaison au récepteur de la thyréostimuline. La thyrotoxicose néonatale disparaît avec la clairance des anticorps maternels habituellement dans les quatre premiers mois de vie. Les signes cliniques les plus fréquents sont la tachycardie, l’hyperexcitabilité, la perte de poids, l’hépato-splénomégalie, l’éclat du regard et la rétraction palpébrale. Le diagnostic repose sur le dosage de la triidothyronine, de la thyroxine et de la thyréostimuline. Pour confirmer la nature immune de cette hyperthyroïdie, il faut déterminer la présence d’anticorps maternels thyréostimulants TSI (Thyroid Stimulating Immunoglobulins), dont la cinétique chez le nouveau-né permettent l’adaptation thérapeutique et dont la disparition signe la guérison. Par ailleurs, il est démontré que de rares cas d’hyperthyroïdie néonatale non autoimmune sont l’expression de mutations des cellules souches du récepteur TSH. Nous rapportons le cas d’une hyperthyroïdie néonatale sévère révélatrice d’une maladie de Basedow maternelle car elle permet d’élargir la discussion.

Two of every thousand pregnancies are complicated by Graves’ disease. Diagnosis is suggested by maternal disorders (tachycardia, exophthalmia, weight loss…) or fetal disorders (tachycardia, intra-uterine growth retardation, preterm birth…). Due to transfer into the fetal compartment of maternal antibodies which stimulate the fetal thyroid by binding to the thyroid thyrotropin (TSH) receptor, only 1% of children born to these mothers are described as having hyperthyroidism. Neonatal thyrotoxicosis disappears with clearance of the maternal antibodies; clinical signs usually disappear during the first four months of life. The most frequent neonatal clinical signs of thyrotoxicosis are tachycardia, goiter, hyperexcitability, poor weight gain, hepatosplenomegaly, stare and eyelid retraction. Diagnosis is based on determination of the blood level of triiodothyronine (T3), thyroxine (T4) and TSH. To confirm the nature of hyperthyroidism, thyroid-stimulating immunoglobulins (TSI) should be assayed. The kinetics of TSI provides a guide for therapeutic adaptation and disappearance of TSI is a sign of recovery. Rare cases of familial non-autoimmune hyperthyroidism have been shown to be caused by germline mutation of the thyrotropin receptor. We report a case of severe neonatal hyperthyroidism which led to the diagnosis of maternal Graves’ disease.