L'hémostase primaire correspond à l'ensemble des interactions complexes entre la paroi vasculaire, les plaquettes et les protéines adhésives du sous-endothélium lors d'une brèche vasculaire. Elle fait partie d'un processus complexe et comprend la coagulation et la fibrinolyse. Une anomalie de l'hémostase primaire est évoquée devant des hémorragies cutanéomuqueuses spontanées ou provoquées, des antécédents personnels et/ou familiaux hémorragiques, recensés grâce à un interrogatoire bien conduit. Les tests de dépistage d'une anomalie de l'hémostase primaire comprennent un hémogramme complet, un examen attentif du frottis sanguin à la recherche d'anomalies morphologiques plaquettaires et des autres lignées, une mesure du temps d'occlusion plaquettaire sur PFA-100^®, un dosage de fibrinogène et une mesure de la prothrombine résiduelle. La première étiologie à suspecter est une maladie de Willebrand en raison de sa fréquence. Elle est évoquée devant un temps d'occlusion plaquettaire allongé, un temps de céphaline activé plus ou moins allongé (en fonction du taux de facteur VIII). Les difficultés d'interprétation du taux de facteur de Willebrand sont principalement liées à la définition d'une valeur « normale », sachant que 2,5 % des sujets normaux ont des taux inférieurs au seuil de 50 % et que d'autre part des variations du facteur de Willebrand sont observées dans nombre de situations physiologiques et pathologiques. Une thrombopathie est évoquée en seconde intention sur les arguments biologiques suivants : plaquettes normales ou diminuées, temps d'occlusion plaquettaire sur PFA-100^® normal ou allongé, temps de céphaline activé normal et bilan Willebrand normal. Les tests spécifiques permettant d'orienter le diagnostic sont : l'agrégation plaquettaire et la cytométrie en flux réalisées dans des laboratoires spécialisés. Les thrombopathies acquises médicamenteuses sont les plus fréquentes. Les thrombopathies constitutionnelles sont rares et souvent frustes, de diagnostic difficile.