La rétinopathie est une complication chronique à risque fonctionnel important chez le drépanocytaire, dont l’incidence est mal connue en Afrique subsaharienne, faute de dépistage. Ce travail décrit les résultats d’un dépistage systématique de la rétinopathie drépanocytaire dans un centre de suivi des drépanocytaires au Mali.

Tous les drépanocytaires âgés de 10 ans et plus, suivis au centre, ont été dépistés entre 2010 et 2012 par un examen du fond d’œil complété si besoin par une angiographie. Les caractéristiques des patients porteurs d’une rétinopathie ont été comparées à celles de drépanocytaires sans rétinopathie recrutés durant la même période et sélectionnés au hasard.

La rétinopathie avait une prévalence globale de 8,8 % chez les 1604 drépanocytaires âgés de 10 ans et plus et concernait 91/731 (12,4 %) drépanocytaires SC, 38/734 (5,2 %) SS, 5/53 (9,4 %) Sβ⁰ thalassémiques et 8/86 (9,3 %) Sβ⁺ thalassémiques. La forme proliférante de la rétinopathie était plus fréquente chez les SC (p<0,01). Un fort taux d’hémoglobine ou d’hématocrite était associé à la rétinopathie dans les 2 groupes et à sa forme proliférante chez les drépanocytaires SC. Un faible taux d’hémoglobine fœtale était associé à la rétinopathie dans les 2 groupes. Une hyperleucocytose était un facteur de risque de rétinopathie proliférante dans les phénotypes SS/Sβ⁰thalassémiques.

La rétinopathie touche près d’un patient drépanocytaire sur dix et sa prévalence est négativement associée au taux d’hémoglobine fœtale. L’efficience d’un dépistage systématique de la rétinopathie drépanocytaire doit être étudiée en Afrique, ainsi que l’intérêt de la phlébotomie et de l’hydroxycarbamide en traitement préventif.

Retinopathy is a chronic complication with severe functional consequences in patients with sickle cell disease. Its prevalence is not well known in sub-Saharan Africa because of the absence of screening. We report here the results of a routine screening for sickle retinopathy in a Comprehensive Sickle Cell Center in Sub-Saharan Africa.

Screening of sickle retinopathy was carried out in all sickle cell patients aged 10 and over, followed between 2010 and 2012. Retinopathy was screened by dilated indirect fundoscopic examination and retinal angiography, if necessary. The gender, age and hematological parameters of patients with sickle retinopathy were compared with those of controls randomly selected from the cohort of sickle cell patients without retinopathy followed during the same period.

The overall prevalence of sickle cell retinopathy was 8.8% (142/1604): 12.4% (91/731) in SC, 5.2% (38/734) in SS, 9.4% (5/53) in Sβ°-thalassemia patients and 9.3% (8/86) in Sβ⁺-thalassemia patients. Proliferative retinopathy was more common in SC patients (P<0.01). High levels of hemoglobin or of hematocrit were associated with retinopathy in all patients and with proliferative retinopathy in SC patients. In SS or Sβ⁰thalassemia patients, high leukocyte count was associated with proliferative retinopathy. Low fetal hemoglobin level was associated with retinopathy in all groups.

The prevalence of sickle cell retinopathy is high and negatively associated to the level of fetal hemoglobin. The efficiency of a routine screening for sickle cell retinopathy must be assessed in Africa as well as the benefit of phlebotomy and hydroxyurea therapy as a preventive treatments.