Le régime cétogène est un traitement dont l’efficacité est désormais admise pour les épilepsies et en particulier dans certains syndromes épileptiques de l’enfant et épilepsies pharmacorésistantes. Il est parfois utilisé dès les premières lignes thérapeutiques. Son efficacité a été établie par de nombreuses études à travers le monde dont deux essais randomisés. L’efficacité retrouvée est habituellement une diminution de 50 % de la fréquence des crises chez la moitié des patients, et chez un patient sur 10 à 20 d’une diminution de plus de 90 % de son nombre de crises épileptiques. Il est dans la majorité des cas débuté en hospitalisation et reste un régime contraignant dont la mise en place et la poursuite demandent une bonne adhésion parentale et de l’enfant. Comme tout traitement, ce régime peut avoir des effets indésirables qu’il est essentiel de connaître pour les dépister et les prévenir. Le but de cette mise au point est de reprendre les mécanismes d’action du régime cétogène, les données d’efficacité, ses indications, ses contre-indications, sa mise en place, sa surveillance et ses principaux effets indésirables.

The ketogenic diet (KD) is as an established treatment for epilepsy, particularly in pharmaco-resistant epilepsy. The KD is also frequently used in some pediatric syndrome, as the infantile spasm, epilepsy with myoclono-atonic seizure. The KD is a high-fat, low-protein and low-carbohydrate diet. More recently, other ketogenic diets have been developed and positively evaluated such as modified Atkins diet. In most of the case, the KD is used as an add-on treatment but it has been reported to be used as a first line treatment. Its efficacy is proved by many studies including two randomized trials. The efficacy of the KD is greater than 50 % reduction in seizure frequency for about half of patients at 3 months under diet and a decrease of more than 90 % of epileptic seizures for one per ten to twenty patients. In most cases, the diet is initiated during hospitalization. It is a stringent diet and we need a good parental and child adhesion. Like any treatment, the diet could have adverse effects. A good knowledge is helpful for an early identification. Here, we reviewed the possible mechanisms of actions of the KD, the data on efficacy and safety, its indication and contraindication and how to conduct the monitoring of a patient under dietary treatment.