Le déficit acquis en facteur X (FX) est dans la majorité des cas associé à l’amylose AL. Le déficit non amyloïde acquis en FX (DNAA-FX), d’étiologie variée, n’a été qu’exceptionnellement rapporté dans la littérature.

Nous rapportons ici le premier cas de DNAA-FX satellite d’une leucémie lymphoïde chronique atypique diagnostiqué chez un patient de 66 ans, lors de la survenue d’hématomes spontanés. Après échec de deux cures d’immunoglobulines polyvalentes, un traitement spécifique de l’hémopathie a permis la résolution des symptômes et la disparition de l’hypocoagulabilité.

Le DNAA-FX doit être évoqué en cas de manifestations hémorragiques ou d’anomalies de la crase sanguine au cours d’une hémopathie lymphoïde de bas grade. La survenue d’un DNAA-FX peut alors être considérée comme une indication de mise en traitement de l’hémopathie afin de prévenir des complications hémorragiques potentiellement fatales.

Acquired factor X deficiency is in most cases associated with AL amyloidosis. Acquired non-amyloid related factor X deficiency (DNAA-FX) has been exceptionally reported in the literature.

We report the first case of acquired, non-amyloid related factor X deficiency associated with atypical chronic lymphoid leukemia in a 66-year-old patient with spontaneous hematomas. After therapeutic failure with polyclonal intravenous immunoglobulins, specific lymphoid malignancy treatment allowed symptoms and coagulation disorder resolution.

DNAA-FX should be considered in case of bleeding events or coagulation disorders during low-grade hematological malignancies. Its occurrence can be considered as a treatment indication to prevent potentially fatal bleeding complications.