L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite non nécrosante touchant les vaisseaux de gros calibre, caractérisée par la présence de cellules géantes. À l’inverse, les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont des vascularites nécrosantes touchant préferentiellement les vaisseaux de petit calibre. Toutefois, des VAA peuvent se révéler par une artérite temporale avec des manifestations évocatrices d’ACG. Dans des séries de biopsies d’artères temporales anormales, certaines se révélaient être des VAA. La prise en charge thérapeutique et le pronostic sont pourtant différents entre ces 2 entités.

Nous avons réalisé une étude rétrospective, nationale, multicentrique, observationnelle incluant des patients atteints d’une VAA (granulomatose avec polyangéite ou GPA, granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou GEPA, polyangéite microscopique ou MPA) révélées par une symptomatologie d’artérite temporale. Les patients ont été identifiés par appel à observations suivie d’une analyse rétrospective de dossiers.

Quarante-quatre patients (20 hommes et 24 femmes, âge médian 70,5 ans [54–89]) ont été inclus. Le diagnostic d’artérite temporale et de VAA était concomitant chez 16 patients (36 %), tandis que le diagnostic d’artérite temporale précédait celui de VAA dans 28 cas (64 %), avec un intervalle médian de 15,2 mois (1,1–1354).

Tous les patients répondaient aux critères de classification de l’ACG selon l’American College of Rheumatology. Les manifestations cliniques au moment du diagnostic d’artérite temporale étaient : signes céphaliques dans 39 cas (89 %), dont céphalées (70 %), claudication de la mâchoire (45 %), hyperesthésie du scalp (45 %) et abolition d’un pouls temporal (16 %), signes généraux dans 36 cas (81 %), signes ophtalmologiques dans 7 cas (16 %), dont flou visuel dans 7 %, diplopie dans 5 % et cécité binoculaire dans 2 %, douleurs rhizoméliques dans 13 cas (30 %), et toux dans 12 cas (27 %). Les patients n’ayant pas de signes céphaliques présentaient tous des signes inflammatoires compatibles avec une ACG sur la biopsie de l’artère temporale (BAT).

Trente patients (68 %) présentaient dès le diagnostic d’artérite temporale des signes cliniques atypiques évoquant une VAA : signes ORL chez 13 patients (30 %), atteinte pulmonaire chez 10 patients (23 %), rénale chez 8 patients (18 %), neuropathie périphérique dans 6 cas (13 %), signes digestifs chez 5 patients (11 %), signes cutanés chez 4 patients (9 %), atteintes oculaire et cardiaque dans 2 cas (5 %) chacun. La CRP était élevée dans 98 % des cas (médiane 108,5mg/L). Quand ils étaient réalisés au diagnostic de l’artérite temporale (n=28), les ANCA étaient présents dans 89 % des cas, de spécificité anti-MPO dans 60 % des cas et anti-PR3 dans 40 % des cas. La BAT était anormale dans 26 cas mais présentait des signes de VAA (nécrose, vascularite des petits vaisseaux) dans 9 cas (35 %).

Concernant la VAA, il s’agissait d’une GPA le plus souvent (28 cas, 64 %), d’une PAM dans 14 cas (32 %) et d’une GEPA dans 2 cas (4 %). Vingt-quatre patients (55 %) étaient sous corticothérapie lors de la survenue de la VAA. Les manifestations au moment du diagnostic de VAA étaient : signes généraux dans 24 cas (55 %), atteinte ORL dans 22 cas (50 %), atteinte pulmonaire dans 20 cas (46 %), neuropathie périphérique dans 15 cas (34 %), atteinte rénale, ophtalmique ou céphalique dans 12 cas (27 %) chacun, atteinte cutanée dans 8 cas (18 %), atteinte neurologique centrale dans 5 cas (11 %) et atteinte digestive dans 4 cas (9 %). Trois patients présentaient un pachyméningite (7 %). Au diagnostic de la VAA, les ANCA étaient réalisés chez tous les patients. Ils étaient positifs chez 39 patients (89 %), avec une spécificité anti-MPO dans 25 cas, anti-PR3 dans 13 cas et sans spécificité dans un cas. Une preuve histologique de la VAA était disponible dans 27 % des cas dans un autre site que la BAT. Tous les patients ont reçu une corticothérapie, et 37 (84 %) ont reçu au moins un immunosuppresseur, incluant du cyclophosphamide (57 %), de l’azathioprine (27 %), du rituximab (27 %) ou du méthotrexate (11 %). Après un délai moyen de suivi de 39,7 mois, 12 patients avaient présenté une rechute de la VAA (5 majeures et 7 mineures) et 5 patients sont décédés.

Devant un tableau d’artérite temporale, chez un patient de plus de 50 ans, une vascularite nécrosante doit être recherchée au même titre qu’une ACG, notamment en cas de manifestations cliniques inhabituelles de l’ACG. Les ANCA doivent être systématiquement recherchés et la biopsie de l’artère temporale est préconisée.