Les maladies auto-immunes (MAI) sont des maladies rares qui ont en commun une difficulté diagnostique et une complexité de prise en charge. L’objectif de cette étude est de décrire la prise en charge de patients atteints d’une MAI connue ou non, aux urgences d’un CHU.

Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans un CHU. Nous avons étudié des patients hospitalisés entre le 1^er janvier 2010 et le 31 août 2015 en post-urgences et/ou en médecine interne A via les urgences après une enquête auprès du PMSI faite à l’aide des codes diagnostiques (maladies auto-immunes, vascularites, sarcoïdose, maladies auto-inflammatoires) désignés au préalable.

L’objectif de cette étude est de décrire la prise en charge de patients atteints d’une MAI connue ou non, aux urgences d’un CHU. Soixante-six patients ont été inclus. Cinquante patients présentaient un diagnostic de novo de MAI dont 18 maladies de Horton (atteintes visuelles n=6), 5 myosites inflammatoires auto-immunes, 7 vascularites cutanées, 3 vascularites de Churg et Strauss, 8 PPR, 3 maladies de Still, 1 RS3PE, 1 purpura rhumatoïde, 2 lupus érythémateux disséminés, 1 sarcoïdose et 1 vascularite sur cryoglobulinémie. Seize patients (32 %) ont été adressés pour douleurs articulaires, 14 (28 %) pour une éruption cutanée dont 7 décrites comme purpuriques, 12 (24 %) pour altération de l’état général, 8 (16 %) pour une hyperthermie, 7 (14 %) pour céphalées, 5 (10 %) pour une baisse d’acuité visuelle, 4 (8 %) pour un bilan biologique perturbé, 3 (6 %) pour des œdèmes, et 8 (16 %) présentaient d’autres motifs d’hospitalisation aux urgences (AVC, paralysie, douleur abdominale, douleur thoracique, expectorations, ulcère, chute, traumatisme crânien sans perte de connaissance). Dans 11 cas (22 %), la lettre du médecin traitant comportait une hypothèse diagnostique (maladie de Horton [n=3], pseudo-polyarthrite rhizomélique [n=1], névralgie cervico-brachiale [n=1], polynévrite aiguë [n=2], fracture du membre inférieur [n=1], accident vasculaire cérébral hémorragique [n=1], polyarthrite aiguë [n=1], maladie de Lyme [n=1]). Le diagnostic de maladie auto-immune n’avait donc été évoqué que dans 3 cas (6 %) par le médecin traitant. Le diagnostic de novo est peu fait aux urgences (Horton n=2, PPR n=1). Une corticothérapie a été mise en place chez 3 patients uniquement. Aucun patient ne présentait de défaillance viscérale nécessitant son admission en box de déchoquage. L’atteinte visuelle compliquant le Horton, seule urgence thérapeutique de notre série, n’a cependant pas donné lieu à la mise en route de la corticothérapie, seule capable d’éviter la bilatéralisation et/ou l’aggravation de l’atteinte visuelle. Seulement 17 patients atteints d’une MAI connue, et présentant une infection ou une poussée de leur maladie ont été admis aux urgences en 5 ans, témoignant d’un réseau ville–hôpital solide leur permettant d’être pris en charge directement dans les services de spécialité. Une seule patiente a nécessité un transfert en réanimation rapide du fait d’une défaillance cardiopulmonaire d’origine vascularitique. Aucun de ces 17 patients n’était atteint d’un sepsis sévère, même si l’infection grave reste la complication principale à redouter de l’urgentiste chez tout patients atteints de MAI.

Notre étude s’étant attachée à colliger les patients admis aux urgences pour maladies auto-immunes non diagnostiquée témoigne de la prise en charge adaptée des urgentistes face à des diagnostics souvent complexes de maladies rares voire orphelines. Notre étude souligne toutefois la nécessité de réaliser des formations médicales continues sur la maladie de Horton, l’existence d’une atteinte ophtalmologique probable ne conduisant pas, actuellement, à la prescription immédiate d’une corticothérapie telle qu’elle est recommandée.