La prise en charge du syndrome hyperéosinophilique (SHE) est mal codifiée sur le plan des explorations comme du traitement. Notre travail décrit le profil clinique, biologique et évolutif des SHE.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique concernant 13 patients, de 2005 à 2015. Le SHE était défini par la présence d’une éosinophilie sanguine supérieure à 1,5G/L et d’au moins deux atteintes d’organe après exclusion des diagnostics différentiels. Tous les patients ont eu un bilan biologique complet puis orienté en fonction des symptômes cliniques. Une recherche du transcrit de fusion FIP1L1–PDGFRA a été réalisé chez tous les patients éventuellement complétée par un myélogramme ou une biopsie ostéomédullaire. En cas d’atteinte d’organe, des biopsies avec recherche d’éosinophilie tissulaire ont été réalisées.

Parmi 13 patients inclus, 5 étaient des hommes et 8 des femmes. L’âge au diagnostic allait de 17 à 72ans avec une médiane de 37ans. Cinq patients présentaient des arthromyalgies, 6 un amaigrissement, 7 une symptomatologie cutanée (exanthème, œdème, purpura, pustulose, dermatite eczematiforme, kératodermie palmoplantaire), un seul une atteinte muqueuse, 10 une atteinte pulmonaire (athsme, épanchement pleural, opacités réticulo-nodulaires), 12 une atteinte digestive, (ascite, diarrhées, vomissements, douleurs abdominales, blocages alimentaires oesophagiens, syndrome rectal et entéropathie exsudative sévère), 4 une atteinte cardiaque (3 péricardites, 1 dyspnée d’effort sur cardiopathie dilatée), 7 une atteinte neurologique, (essentiellement sensitive), 1 des thromboses artérielles à répétition, 6 une ou plusieurs sérites, 1 une cystite à éosinophiles, 4 une atteinte ORL dont une nécrose du cartilage nasal, 1 une splénomégalie. Les 13 patients présentaient une hyperéosinophilie majeure par définition, comprise entre 1,5G/L et 38G/L. La médiane était de 4,6G/L. Neuf patients présentaient un syndrome inflammatoire. La recherche du transcrit de fusion FIP1L1–PDGFRA n’était jamais positive. Quatre patients présentaient soit une expansion d’une ou plusieurs populations sécrétrices d’IL-5 (2/12), soit un réarrangement du TCR sur sang ou sur moelle (2/7). Une corticothérapie était initiée chez tous les patients à la dose médiane de 55mg/jour. Elle était efficace chez 12 patients, le treizième étant perdu de vue. L’évolution était marquée par une cortico-dépendance dans tous les cas (médiane 10mg/jour, maximum 30mg/jour). Quatre patients ont déclaré une ostéoporose. L’imatinib étaient utilisé chez trois patients, en échec à chaque fois ; l’interféron chez deux patients, interrompu pour mauvaise tolérance ; l’azathioprine chez 5 patients ; l’hydroxyurée jamais. Le suivi médian était de 5 ans et 7mois (entre 15mois et 13 ans pour les extrêmes). Les patients ont été hospitalisés trois fois en moyenne. Aucun patient n’est décédé. Deux ont été admis en réanimation.

Les SHE ont de multiples présentations cliniques, parfois sévères. Nous rapportons ici des manifestations cliniques rares du SHE telles que la cystite à éosinophile, l’entéropathie exsudative à éosinophile, la nécrose des cartilages rhinosinusiens sans vascularite associée et l’ischémie aiguë thrombotique. Malgré l’obtention de nouvelles méthodes diagnostiques, les SHE idiopathiques – ni myéloïdes, ni lymphoïdes – restent majoritaires. Ceux-ci sont en règle corticosensibles et cortico-dépendants, à l’instar des variants lymphoïdes. Le traitement d’épargne cortisonique est mal codifié et souvent mal toléré. La stratégie thérapeutique dans cette situation reste à définir.