Abbonarsi

Sarcoïdose osseuse de forme disséminée pauci-symptomatique : à propos de 2 cas - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.271 
M. Courseau 1, , C. Bonnet 2, G. Lautrette 3, G. Gondran 4, A.L. Fauchais 4, K.H. Ly 4
1 Médecine interne rhumatologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 
2 Rhumatologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 
3 Neurologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 
4 Médecine interne A, CHU de Limoges, Limoges, France 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

L’atteinte osseuse dans la sarcoïdose est rare et survient de 1 à 13 % [1]. Elle touche classiquement les phalanges réalisant le tableau d’ostéite cystoïde de Perthes-Jüngling. L’atteinte osseuse disséminée est rarement rapportée. Nous rapportons 2 cas de sarcoïdose avec localisation osseuse diffuse pauci-symptomatique.

Observation

Cas no 1 : une femme de 62 ans, aux antécédents de sclérose latérale amyotrophique, d’hypertension artérielle et d’obésité a été hopitalisée pour un épisode de thrombose veineuse profonde compliquée d’une embolie pulmonaire. Le scanner thoracique révélait une masse pulmonaire gauche suspecte. La tomographie à émissions de positrons au 18-fluorodésoxyglucose couplée au scanner (TEP-18FDG-TDM) montrait de multiples fixations métaboliques pulmonaires, ganglionnaires et osseuses avec une atteinte de l’ensemble du rachis, du bassin et du tiers proximal des 2 fémurs. La calcémie sanguine et urinaire était normale, ainsi que l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). L’électrophorèse des protéines sériques montrait une hypogammaglobulinémie. Cliniquement, la patiente ne rapportait pas de douleur. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ne montraient pas d’altération de la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO).La biopsie d’un ganglion inguinal mettait en évidence une lymphadénite épithélioïde et gigantocellulaire non nécrosante et la biopsie ostéo-médullaire révélait des lésions granulomateuses épithélioïdes et giganto-cellulaire sans nécrose. L’ostéodensitométrie était pathologique avec un T score à –3,1 au niveau de la hanche droite et à –3,0 sur la hanche gauche, ce qui a conduit à l’introduction d’un traitement par bisphosphonate. Aucune corticothérapie n’a été débutée jusqu’ici.

Cas no 2 : une patiente de 55 ans aux antécédents d’hypothyroïdie, d’eczéma, d’arthrose diffuse et d’hypertension artérielle a consulté pour des gonalgies bilatérales avec radiographies standards des 2 genoux normales. L’IRM des 2 genoux objectivait alors de multiples lésions médullaires en hyposignal T1 et hypersignal T2 des 2 fémurs, sans atteinte de la corticale. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation des 2 fémurs, de l’aileron sacré droit, de la voûte crânienne. La recherche d’un myélome multiple ou d’un cancer ostéophile était négative. La calcémie était normale, l’ECA était augmentée à 67UI/L (normal : 8–52UI/L et l’électrophorèse des protéines sériques retrouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale). Le TEP–18FDG-TDM montrait un hypermétabolisme ganglionnaire sus et sous diaphragmatique et pulmonaire bilatéral, associé à un hypermétabolisme osseux de l’ensemble du rachis, du bassin, des 2 humérus, des 2 fémurs et tibias. Les EFR étaient normales. Le diagnostic de sarcoïdose a été confirmé par la biopsie de l’aileron sacré droit qui mettait en évidence un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire. Sur le bilan biologique, L’ostéodensitométrie était normale. Devant l’apparition d’une asthénie, une majoration des douleurs des 2 genoux et une élévation de l’ECA à 113UI/L, une corticothérapie systémique a été instaurée permettant l’amélioration des signes cliniques et une diminution de l’ECA.

Conclusion

Nos 2 observations sont remarquables par leur présentation osseuse initiale pauci-symptomatique qui vont amener au diagnostic de sarcoïdose. L’atteinte osseuse dans la sarcoïdose est rare et apparaît souvent à un stade tardif avec localisations pluriviscérales comme dans les 2 cas que nous rapportons. Elle est asymptomatique dans la moitié des cas, et l’imagerie peut parfois mimer un aspect pseudo-métastatique pouvant être peu symptomatique comme pour nos patientes. Au cours de la sarcoïdose, l’ostéoporose peut être secondaire aux anomalies du métabolisme phosphocalcique et à la corticothérapie. Plusieurs études montrent l’absence de modification de la densité minérale osseuse chez les patients atteints de sarcoïdose [3, 2], avec néanmoins un risque accru de fracture dans environ 20 % des cas [2]. Cela implique une certaine vigilance chez le clinicien dans le suivi d’un patient atteint de sarcoïdose avec localisations osseuses, même en cas de normalité de la densité minérale osseuse.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mappa


© 2017  Pubblicato da Elsevier Masson SAS.
Aggiungere alla mia biblioteca Togliere dalla mia biblioteca Stampare
Esportazione

    Citazioni Export

  • File

  • Contenuto

Vol 38 - N° S1

P. A188 - Giugno 2017 Ritorno al numero
Articolo precedente Articolo precedente
  • Atteinte gastrique au cours de la sarcoïdose : revue de 2 observations
  • N. Dekdouk, D. Hakem, D.E. Benkali, S. Medaoud, A. Berrah
| Articolo seguente Articolo seguente
  • L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose : à propos de 14 cas
  • B. Ben Dhaou, H. Zoubeidi, F. Daoud, I. Rachdi, Z. Aydi, F. Boussema

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

Già abbonato a @@106933@@ rivista ?

Il mio account


Dichiarazione CNIL

EM-CONSULTE.COM è registrato presso la CNIL, dichiarazione n. 1286925.

Ai sensi della legge n. 78-17 del 6 gennaio 1978 sull'informatica, sui file e sulle libertà, Lei puo' esercitare i diritti di opposizione (art.26 della legge), di accesso (art.34 a 38 Legge), e di rettifica (art.36 della legge) per i dati che La riguardano. Lei puo' cosi chiedere che siano rettificati, compeltati, chiariti, aggiornati o cancellati i suoi dati personali inesati, incompleti, equivoci, obsoleti o la cui raccolta o di uso o di conservazione sono vietati.
Le informazioni relative ai visitatori del nostro sito, compresa la loro identità, sono confidenziali.
Il responsabile del sito si impegna sull'onore a rispettare le condizioni legali di confidenzialità applicabili in Francia e a non divulgare tali informazioni a terzi.


Tutto il contenuto di questo sito: Copyright © 2025 Elsevier, i suoi licenziatari e contributori. Tutti i diritti sono riservati. Inclusi diritti per estrazione di testo e di dati, addestramento dell’intelligenza artificiale, e tecnologie simili. Per tutto il contenuto ‘open access’ sono applicati i termini della licenza Creative Commons.