Le scléromyxœdème est une mucinose dermique rare, d’évolution imprévisible, caractérisée par un syndrome sclérodermiforme, associé à de nombreuses papules et une gammapathie monoclonale. Des manifestations extracutanées sont fréquemment objectivées. Il n’existe pas actuellement de consensus formel concernant la prise en charge thérapeutique. Le faible nombre de cas associé à l’absence d’étude randomisée rend le choix thérapeutique difficile. Nous rapportons le cas d’un scléromyxœdème d’évolution rapidement favorable sous immunoglobulines polyvalentes.

Un homme sans antécédent, de 49ans était admis en hospitalisation pour le bilan d’une mucinose dermique associé à un syndrome sclérodermiforme. On notait de nombreuses papules prédominantes au niveau du front, des mains, des bras, du cou et du cuir chevelu associé à une sclérose cutanée en regard. Des manifestations à type de myalgies complétaient le tableau clinique. L’histologie mettait en évidence des dépôts de mucine dermique associés à une fibrose focale. Une gammapathie monoclonale type Ig G kappa était mise en évidence sur l’immunoélectrophorèse, il n’y avait pas de dysthyroïdie. Le diagnostic de scléromyxœdème d’Arndt Gottron était posé, un traitement par immunoglobulines polyvalentes était débuté à la dose de 2g/kg une fois par mois. Après deux cures d’Ig IV, on notait une nette diminution de l’infiltration cutanée, associée à une diminution en taille et nombre des papules. Le patient retrouvait une amélioration également de ses myalgies. L’évolution à 12mois était satisfaisante.

Le scléromyxœdème est une pathologie rare, survenant chez des adultes d’âge moyen, associé à une gammapathie monoclonale. Les manifestations extracutanées comportent des signes neurologiques, pouvant mener jusqu’au coma et au décès. Des manifestations cardiaques, rhumatologiques, musculaires, hématologiques et respiratoires sont également décrites. Le pronostic semble réservé avec une mortalité aux alentours de 30–40 % à 2ans. Les thérapeutiques le plus souvent utilisées reposent sur les gammaglobulines IV. Le profil de tolérance associé à leur efficacité semble, à ce jour, en faire un traitement de choix. L’évolution spectaculaire des signes cutanés et systémiques de notre patient laissent penser que les immunoglobulines doivent rester le premier palier thérapeutique. La problématique actuelle repose cependant sur le suivi et devenir de ces patients. En effet, les bases empiriques de ce traitement ne permettent pas de bénéficier de recommandations concernant le traitement au long cours (Fig. 1, Fig. 2).

Le traitement par immunoglobulines semble être le meilleur compromis entre efficacité et tolérance dans la prise en charge du scléromyxœdème. Le mécanisme d’action de ce traitement est encore mal connu, les hypothèses privilégiées étant une action anti-fibrosante prédominante. Le recueil de données plus complètes sur cette maladie pourrait permettre d’améliorer la compréhension de cette pathologie rare et complexe.