Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une étiologie de thrombopénie fréquemment rencontrée en médecine interne. Les formes secondaires à une pathologie infectieuse (notamment virale), immunologique (lupus ou déficit immunitaire) ou néoplasique (lymphoprolifération) doivent être systématiquement recherchées.

Nous rapportons ici le cas d’une femme de 30 ans se présentant avec un purpura pétéchial des quatre membres, associé à des bulles hémorragiques endobuccales, survenant à quelques jours d’un épisode de myalgies. Ses antécédents principaux consistaient en une malformation pyélo-calicielle gauche (compliquée d’infections locales et de lithiase) et un tabagisme actif. À son arrivée, le score hémorragique de Khellaf était à 8, ne nécessitant pas la prescription d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Les examens initiaux faisaient état d’une thrombopénie inférieure à 10G/L ; il y avait également une anémie normocytaire (Hb 11,9g/dL ; VGM 96fL ; réticulocytes 124G/L). Le taux de leucocytes était de 9,08G/L (hyper-lymphocytose à 4,81G/L ; PNN 2,72G/L). Une haptoglobine indosable, un taux de LDH augmenté à 347UI/L témoignaient d’un processus hémolytique malgré la négativité du test de Coombs. On notait également une discrète cytolyse hépatique (ALAT 40UI/L ; ASAT 30UI/L) sans cholestase. Le myélogramme, sans anomalie, comportait des mégacaryocytes. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté mettait en évidence une hépatomégalie homogène à 19cm, des adénopathies axillaires et latéro-aortique gauche juxta-centimétrique ; la rate était évaluée à 12cm. Devant cette bi-cytopénie périphérique d’allure auto-immune, un traitement par méthylprednisolone a été débuté à la dose de 250mg/j pendant 3jours mais n’a pas permis, dans un premier temps, de contrôler le syndrome hémorragique clinique (persistance du purpura), ni la thrombopénie. Les tests sérologiques complémentaires demandés devant cette bicytopénie précédée d’un épisode de myalgies, ne répondant pas aux critères stricts de PTI, associée à une hyperlymphocytose et à une cytolyse hépatique, ont alors mis en évidence une positivité des IgM anti-CMV (>140U/L). Les IgG étaient à 25U/L, et le test d’avidité était en faveur d’une primo-infection datant de moins de 3mois. La PCR CMV était positive à 30 300copies/mL. Un traitement par gangiclovir a été débuté à la dose de 5mg/kg pendant 5jours, relayé par du valganciclovir (900mg 2 fois par jour par voie orale) pour une durée totale de traitement de 21jours. La corticothérapie a été diminuée progressivement pendant la même période. Une amélioration clinique (régression du purpura pétéchial et des bulles hémorragiques endo-buccales), et biologique (plaquettes 21G/L, charge virale 1890copies/mL) a été observée à partir de j3 du traitement antiviral. Six semaines après le début des symptômes, la patiente a été réévaluée : elle était asymptomatique, les plaquettes dosées à 181G/L ; la recherche de déficit immunitaire était négative, et les anomalies scannographiques étaient en amélioration.

La recherche d’une infection par le CMV ne fait pas partie du bilan systématique face à un tableau évoquant un PTI. Cependant, devant certaines atypies comme un syndrome pseudo-grippal, un syndrome mononucléosique initial, une cortico-résistance, il peut être intéressant de la demander afin de cibler la stratégie thérapeutique. Dans notre cas, le traitement antiviral, conjugué à une corticothérapie dégressive, a permis une amélioration clinico-biologique durable. Nous n’avons pas retrouvé dans la littérature de cas de bi-cytopénies auto-immunes lié à une primo-infection CMV chez l’adulte immunocompétent. En revanche, cela a été décrit chez des patients immunodéprimés ou des enfants [1Kang J.-W., Kim G.-N., Kim S.-Y., Kim H.-J., Park E.-S., Kim J.-Y., e al. Clinical and radiologic evaluation of cytomegalovirus-induced thrombocytopenia in infants between 1 and 6 months of age Korean J Hematol 2010 ;  45 : 29-35doi:10.5045/kjh.2010.45.1.29.  [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Un PTI réfractaire isolé secondaire à une primo infection à CMV a également été décrite chez des adultes immunocompétents [2Flores-Chang B.S., Arias-Morales C.E., Wadskier F.G., Gupta S., Stoicea N. Immune thrombocytopenic purpura secondary to cytomegalovirus infection: a case report Front Med 2015 ;  2 : 79doi:10.3389/fmed.2015.00079.

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Notre observation nous rappelle que les maladies auto-immunes peuvent avoir des facteurs déclenchants infectieux, notamment viraux. Les atypies dans un dossier de PTI, où l’échec du traitement de référence pourront faire évoquer ce diagnostic.