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Un syndrome des ongles jaunes révélé par une thrombose veineuse profonde - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.141 
S. Gara, A. El Ouni , S. Toujani, T. Larbi, S. Hamzaoui, K. Bouslama, S. M’rad
 Médecine interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

Le syndrome des ongles jaunes (SOJ) est une entité rare de diagnostic clinique, caractérisée par une triade associant des anomalies dystrophiques unguéales, un lymphœdème des membres et une atteinte pleuropulmonaire. Nous rapportons le cas d’une association d’un SOJ révélé par une thrombose veineuse profonde.

Observation

Une patiente âgée de 40 ans asthmatique non suivie, aux antécédents d’une hypothyroïdie sous traitement a été hospitalisée dans notre service pour une thrombophlébite du membre inférieur gauche. La patiente avait en outre une bronchorrhée chronique matinale non explorée depuis quelques années. L’examen physique a objectivé, outre les signes inflammatoires de la phlébite, une obésité morbide, un éléphantiasis des membres inférieurs, des ongles des mains et des pieds dystrophiques excessivement incurvés avec une onycholyse périphérique. L’auscultation pulmonaire a révélé des râles sibilants bilatéraux. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique et le taux de la TSH était élevé à 23μU/mL. L’imagerie thoracique a objectivé un syndrome interstitiel, un épanchement pleural bilatéral et un aspect de dilatation de bronches. Au vu de ces différents éléments, le diagnostic de SOJ a été retenu. Les dosages de la protéine S et C étaient normaux. La recherche d’une résistance à la protéine C activée, des anticorps anti-ß2GP1 et d’anticardiolipines était négative.

Discussion

Notre patiente présentait la triade diagnostique complète du SOJ. La présence simultanée des trois critères n’est présente que dans trente pour cent des cas. Le diagnostic peut être retenu avec au moins deux critères dont une dystrophie unguéale. La physiopathologie n’est pas encore élucidée et des associations avec d’autres pathologies autoimmunes ont été décrites, en particulier une hypothyroïdie comme c’était le cas de notre patiente. À notre connaissance, l’association d’un SOJ et d’une thrombose veineuse profonde n’a pas été rapportée. Chez notre patiente, la thrombose veineuse aurait pu être favorisée par l’obésité morbide et le lymphœdème.

Conclusion

La maladie veineuse thromboembolique n’a pas encore révélé tous ces mystères. Des associations insolites sont de plus en plus rapportées mais les mécanismes physiopathologiques ne sont pas toujours évidents.

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