La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques autosomique récessive dans la population caucasienne. Les manifestations cliniques se caractérisent majoritairement par une atteinte pulmonaire et digestive avec pour conséquence un déséquilibre de la balance énergétique. Une dénutrition peut s’installer, celle-ci est associée à une moins bonne fonction respiratoire et à une plus grande mortalité [1Hubert D., Rivoal V., Desmazes-Dufeu N., Lacronique J., Maurer C., Richaud-Thiriez B., e al. Caractéristiques et spécificités de la mucoviscidose chez l’adulte : évolution d’une maladie de l’enfance ou maladie de découverte récente ? Rev Mal Respir 2000 ;  17 : 749-757

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. En pratique clinique, l’IMC est largement utilisé pour évaluer le statut nutritionnel du patient mais s’avère être peu précis [2Roubenoff R., Dallal G.E., Wilson P.W. Predicting body fatness: the body mass index vs estimation by bioelectrical impedance Am J Public Health 1995 ;  85 (5) : 726-728[Erratum in: Am J Public Health 1995 Aug;85(8 Pt 1):1063].  [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. De nombreuses études montrent une amélioration du statut nutritionnel après une greffe pulmonaire ou cardiaque mais quand est-il spécifiquement dans la mucoviscidose ? [3Williams J.J., Lund L.H., LaManca J., Kunavarapu C., Cohen D.J., Heshka S., e al. Excessive weight gain in cardiac transplant recipients J Heart Lung Transplant 2006 ;  25 (1) : 36-41 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 4Singer L.G., Brazelton T.R., Doyle R.L., Morris R.E., Theodore J. Weight gain after lung transplantation J Heart Lung Transplant 2003 ;  22 (8) : 894-902 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 5Habedank D., Ewert R., Hetzer R., Anker S.D. Reversibility of cachexia after bilateral lung transplantation Int J Cardiol 2009 ;  133 (1) : 46-50 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] Le but de ce travail est double : Premièrement : démontrer l’intérêt de recourir à l’impédancemetrie pour affiner l’évaluation du statut nutritionnel. Deuxièmement : montrer que les patients transplantés ont une meilleure composition corporelle.

Notre population se compose de 72 patients mucoviscidosiques, 30 patients greffés et 42 patients non greffés. Après avoir signé le consentement éclairé, l’IMC, la masse grasse, la masse maigre, la masse osseuse sont calculées avec l’impédancemétrie (TANITA : Inner Scan V BC 545N) [6Kyle U.G., Schutz Y., Dupertuis Y.M., Pichard C. Body composition interpretation Contributions of the fat free mass index and the body fat mass index. Nutrition 2003 ;  19 (7–8) : 597-604 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 7Spicher V., Roulet M., Schaffner C., Schutz Y. Bio-electrical impedance analysis for estimation of fat-free mass and muscle mass in cystic fibrosis patients Eur J Pediatr 1993 ;  152 (3) : 222-225 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. D’autres variables ont été prises dans le dossier médical des patients telles que la présence d’un diabète ou une insuffisance pancréatique, le type de mutation et l’évolution de l’IMC sur 6 années.

Lors de notre évaluation transversale, l’IMC, les différents composants corporels ne différent pas entre les deux groupes (p>5 %) (Tableau 1). Les patients transplantés sont plus porteurs de diabète (p<0,1 %) et de la mutation DeltaF508 homozygote (p<5 %) (Tableau 2). Néanmoins, l’étude longitudinale du BMI sur 6 ans montre une amélioration de l’IMC dès le 6^e mois après la transplantation (Fig. 1). L’impédancemétrie nous a permis de constater que 25 % de notre population ont des composants corporels qui faussent le statut nutritionnel [8Ionescu A.A., Evans W.D., Pettit R.J., Nixon L.S., Stone M.D., Shale D.J. Hidden depletion of fat-free mass and bone mineral density in adults with cystic fibrosis Chest 2003 ;  124 (6) : 2220-2228 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

La transplantation pulmonaire améliore temporairement le statut nutritionnel. La présence d’un diabète cortico-induit, des médicaments immunosuppresseurs et l’importance du rejet chronique du greffon pulmonaire expliqueraient le retour de l’IMC, avec les années post-transplantation vers les valeurs pré-greffe [9Hollander F.M., van Pierre D.D., de Roos N.M., van de Graaf E.A., Iestra J.A. Effects of nutritional status and dietetic interventions on survival in cystic fibrosis patients before and after lung transplantation J Cyst Fibros 2014 ;  13 (2) : 212-218 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. De plus, l’impédancemétrie permettrait de suivre l’évolution des composants corporels dans le temps et d’adapter une démarche thérapeutique précoce en fonction déficits relevés.