La neuromielite ottica (NMO) di Devic è una malattia autoimmune rara del sistema nervoso centrale (SNC). Essa è caratterizzata da episodi acuti di mielite trasversa, il più delle volte longitudinale estesa, e da neurite ottica. Il suo quadro nosologico, anche se definito da Eugène Devic nel 1894, è stato chiarito solo di recente. Il decorso clinico della NMO è rapidamente peggiorativo, in assenza di un trattamento appropriato. Per lungo tempo, la malattia di Devic è stata considerata una forma particolare di sclerosi multipla (SM). Tuttavia, studi recenti hanno evidenziato differenze nella clinica, nell'epidemiologia, nell'immunologia e nell'anatomia patologica tra SM e NMO. La distinzione tra SM e NMO è fondamentale perché la loro prognosi e il loro trattamento sono diversi. Durante l'ultimo decennio, la comprensione e la presa in carico di questa malattia sono aumentate drammaticamente. La NMO è caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro l'acquaporina 4 (anti-AQP4). Rilevabili nel siero nel 75% circa dei pazienti, gli anti-AQP4 sono un biomarcatore diagnostico e prognostico. La loro scoperta ha permesso l'espansione dello spettro della NMO a danni encefalici o del tronco cerebrale. Questa espansione ha fatto proporre l'espressione “NMO spectrum disorder”. Questi anti-AQP4 svolgono anche un ruolo chiave nella fisiopatologia della NMO per la loro fissazione sul loro bersaglio sulla superficie degli astrociti. Non esiste ancora un gold standard per il protocollo di trattamento da proporre nella NMO. Questo dovrebbe, tuttavia, essere stravolto con l'introduzione di studi clinici randomizzati, in doppio cieco. L'attuale consenso si basa su un'immunosoppressione generale o selettiva (rituximab). Le terapie solitamente usate nella sclerosi multipla appaiono inefficaci o, addirittura, deleterie.