Le fibroodontosarcome améloblastique est un sous-type de sarcome odontogène extrêmement rare, 13 cas seulement étant rapportés dans la littérature.

Un garçon de 4ans s’est présenté avec une tuméfaction mandibulaire indolore, évoluant depuis 4 mois. L’imagerie cone-beam a révélé une vaste radioclarté multiloculaire et mal limitée de la mandibule droite s’étendant de la première molaire primaire au ramus, associée à des opacités légèrement denses. L’examen histologique de la biopsie a révélé une tumeur biphasique avec mésenchyme sarcomateux et composant épithélial améloblastique bénin compatible avec un diagnostic de fibrosarcome améloblastique. Une résection de l’hémi-mandibule droite a été réalisée. Des zones de dépôts de dentine et d’émail à proximité immédiate de l’épithélium améloblastique ont été observées dans la pièce opératoire. Un diagnostic final de fibroodontosarcome améloblastique a été posé. Après quatre ans de suivi rapproché, aucun signe de récidive ou de métastase n’est observé.

Bien que rare, le fibroodontosarcome améloblastique doit être évoqué dans le diagnostic différentiel des lésions maxillo-mandibulaires avec radioclartés aux contours mal limités et contenant un matériau radio-opaque. Le diagnostic définitif dépend de l’examen histopathologique. Une exérèse chirurgicale complète est le traitement de prédilection.