Le carcinome parathyroïdien (CPT) est une pathologie rare représentant 1 % des hyperparathyroïdies. Son tableau clinique habituellement évocateur peut être atypique comme rapporté dans cette observation.

H.R., âgée de 36 ans, se présente pour des lithiases rénales récidivantes, le bilan biologique révèle une hyperparathyroïdie Iaire avec une légère hypercalcémie à 104 mg/L, une hypophosphorémie à 15 mg/L, un taux de PTH élevé à 393 pg/mL, avec bilan rénal normal. L’échographie cervicale objective un nodule basilobaire gauche de 29 mm pouvant correspondre à un adénome parathyroïdien et un nodule thyroïdien isthmique de 33 mm ; la scintigraphie parathyroïdienne au MIBI retrouve une zone d’hyperfixation appendue au pôle inférieur du lobe thyroïdien gauche, le nodule thyroïdien isthmique froid a été ponctionné : adénome folliculaire. La patiente a bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec ablation du nodule parathyroïdien gauche, sans exploration des autres parathyroïdes, avec survenue en post-opératoire d’une hypocalcémie et d’une baisse du taux de PTH à 15 pg/mL. Sur le plan histologique le nodule isthmique s’est avéré être un CPT de localisation intra-thyroïdienne, par contre, le nodule basilobaire gauche supposé être d’origine parathyroïdienne correspondait à du tissu thymique. La réévaluation à 3 mois post-opératoire montre la persistance de taux bas de calcémie et de PTH nécessitant une supplémentation vitamino-calcique.

Cette observation se caractérise par plusieurs éléments à savoir la discrétion du tableau biologique, les discordances entre les données morphologiques et les données histologiques, et la localisation intrathyroïdienne, ceci illustre les difficultés parfois à poser le diagnostic de CPT et impose de rester vigilant devant tout tableau d’hyperparathyroïdie primaire.