Les étiologies des hyperparathyroïdies primitives (HPTHP) sont dominées par les adénomes parathyroïdiens ou l’hyperplasie des 4 glandes, le carcinome parathyroïdien étant une éventualité rare dont le spectre phénotypique est souvent mal connu.

Nous rapportons le cas d’une patiente opérée d’un volumineux nodule hyperplasique de la loge thyroïdienne gauche découvert devant une HPTHP (calcémie 2,98 mmol/L ; PTH 306 ng/L) et pour lequel l’histologie était en faveur d’une hyperplasie parathyroïdienne. Quinze ans plus tard, à l’âge de 91 ans, elle est réshospitalisée pour hypercalcémie maligne (3,48 mmol/L) par HPTHP (phosphates 0,56 mmol/L ; PTH 1015 ng/L ; vitamine D normale) révélée par un tableau digestif aigu (vomissements, douleurs) et une altération de l’état général associés à une ostéite fibro-kystique (déminéralisation diffuse, lacunes diffuses et tumeurs brunes). Le bilan réalisé a montré une masse cervicale droite calcifiée de 30 mm associée à des adénomégalies du secteur central, une adénopathie médiastinale supérieure ainsi que deux nodules pulmonaire et surrénalien d’allure métastatique, évoquant le diagnostic de carcinome parathyroïdien. Compte tenu de l’âge et de l’état général de la patiente, un traitement par cinacalcet a été retenu, permettant une quasi normalisation du bilan phosphocalcique (calcémie 2,62 mmol/L).

Malgré l’absence de preuve histologique, notre tableau s’apparente à celui d’un carcinome parathyroïdien en raison du caractère récidivant de l’HPTHP, des taux très élevés de PTH et des atteintes secondaires décrites à l’imagerie. Le diagnostic peut également être évoqué devant l’atteinte osseuse, devenue exceptionnelle (prévalence<2 %) dans les HPTHP.