La cardiopathie congénitale a été rapportée dans 25 cas de phéochromocytome, dont 3 cas seulement de ventricule unique. S’agit-il d’une nouvelle association syndromique ou d’une véritable complication ?

Un patient de 18ans opéré à 2reprises pour un ventricule gauche unique avec atrésie tricuspide, à l’âge de 2ans et de 9ans. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre d’exploration de douleurs abdominales sans triade de Ménard ni HTA, la TDM a montré une masse surrénalienne droite de 5cm comprimant le tronc porte et refoulant la veine cave inférieure et la veine rénale droite, avec les dérivés méthoxylés à 11fois la normale. La tumorectomie n’a pas été réalisée devant les contacts vasculaires de la masse et la cardiopathie congénitale, le bilan de NEM était négatif. La surveillance a montré des pics de 170/120mmHg à l’Holter tensionnel, le patient a été mis sous traitement préventif à base d’alpha bloquant.

De nouvelles complications sont prévisibles chez les patients porteurs de cardiopathie congénitale cyanogène, vu l’amélioration de leur espérance de vie. La survenue d’un phéochromocytome en ferait probablement partie. Deux hypothèses sont proposées : l’hypoxémie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, et une autre hypothèse qui suggère l’existence d’anomalies génétiques communes aux deux maladies.