Hémoglobinurie paroxystique nocturne - 17/08/16
Article en cours de réactualisation
pagine | 8 |
Iconografia | 1 |
Video | 0 |
Altro | 1 |
Riassunto |
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie acquise rare caractérisée par l'association, à des degrés divers, d'une pancytopénie de type aplasie médullaire et d'une anémie hémolytique à test de Coombs négatif et par la propension à développer des thromboses, en particulier de type syndrome de Budd-Chiari ou thrombose veineuse cérébrale. Son diagnostic est réalisé par cytométrie de flux. Il s'agit d'une maladie de la cellule souche hématopoïétique de nature clonale, due à une mutation somatique du gène PIG-A. Le traitement fait discuter la greffe de cellules souches hématopoïétiques pour les formes graves, le traitement immunosuppresseur dans les formes aplasiques et l'éculizumab dans les formes hémolytiques.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne, Aplasie médullaire, Molécules GPI, PIG-A, Complément
Mappa
Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.
Già abbonato a questo trattato ?