Les amyloses sont des maladies essentiellement systémiques rattachées aux maladies du repliement protéique. Les 10 dernières années ont été le témoin de progrès significatifs dans le typage et la prise en charge clinique des amyloses, dans l’identification de nouveaux marqueurs pronostiques pour la stratification du risque, et surtout dans le développement d’agents thérapeutiques. Les techniques de biologie moléculaire permettent actuellement de typer des amyloses non typables jusqu’alors. L’IRM cardiaque et les biomarqueurs autorisent une évaluation pronostique précise, notamment au cours de l’amylose AL. Cette évaluation pronostique permet des modifications rapides de la chimiothérapie si nécessaire. Les traitements émergents font appel aux biothérapies, à la thérapie génique, à l’immunothérapie et aux analogues bloquants. Ils permettent d’espérer une amélioration de l’espérance de vie des patients atteints d’amylose systémique.

Amyloidosis is mainly a systemic disease belonging to protein-folding diseases. The past 10 years have shown significant progress in typing and the clinical management of amyloidosis, in the identification of novel prognostic markers for risk-stratification, and also in the development of new therapeutic agents. Biological molecular techniques are now able to type amyloidosis which were unidentified. Cardiac MRI and biomarkers allow a precise risk-stratification, especially in AL amyloidosis. If necessary, this prognostic evaluation may lead to rapid changes in the chemotherapy treatment. Emerging treatments rely on biotherapies, gene therapy, immunotherapy and blocking analogous agents. They give hope about an increase of survival of patients with systemic amyloidosis.