L’activité de télémédecine d’un centre de référence maladies rares (CNR) est un des indicateurs de son expertise et de sa capacité de recours. Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont des maladies dont la faible incidence et le niveau d’expertise requis pour leur prise en charge a justifié la mise en place d’un centre de référence, le CNR-MAT. En effet, la gravité des MAT met en jeu le pronostic vital des malades à court terme ; cependant, prises en charge de manière optimale, ces maladies peuvent être de pronostic excellent. Il est donc nécessaire de savoir les reconnaître afin d’en établir le diagnostic rapidement et d’instituer un traitement adapté en urgence. Dans ce travail, nous décrivons l’activité de télémédecine du CNR-MAT depuis sa création. Sa particularité est que le niveau d’urgence requis par les maladies relevant de son expertise implique souvent une réponse en temps réel, ce qui a eu pour conséquence la nécessité de mettre en place une organisation spécifique fonctionnelle 24/7. Cette activité, amenée à se développer dans les années à venir, nécessite d’être évaluée, quantifiée avec précision et valorisée.

Thrombotic microangiopathies (TMA) represent rare diseases requiring a high skill for their management that deserved in France the identification of a dedicated National reference center. TMA are short-term life-threatening diseases; however, with an adapted management, their prognosis can be excellent. It is therefore mandatory to recognize and treat them rapidly according to standard guidelines. Telemedicine is a specialized hub consisting of highly skilled staff trained in a specific domain of medicine. The telemedicine activity of a reference center is an important representative indicator of its expertise and recourse ability. It requires to be accurately evaluated and promoted. In this work, we report the French reference center for TMA telemedicine activity since its setting-up. TMA represent an interesting model of diseases that required a specific organization of telemedicine activity to adapt to clinicians demand, which includes particularly the need to answer resorts in real time 24/7.