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Élastopathies et atteintes vasculaires - 20/07/16

[19-1850]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(16)49684-6 
A. Rossi a, M. Frank b, E. Messas c, ⁎
a Service de médecine interne, Hôpital Louis-Mourier, AP-HP, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes, France 
b Service de génétique et Centre de référence des maladies vasculaires rares, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
c Service de médecine vasculaire et Centre de référence des maladies vasculaires rares, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 

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Riassunto

Les élastopathies constituent un groupe disparate de maladies génétiques ayant en commun une atteinte de la matrice extracellulaire, assemblage de macromolécules qui lient entre elles les cellules et les organisent en tissus. La matrice extracelullaire est présente dans tous les tissus, mais quantitativement plus ou moins importante et de composition très différente selon le tissu considéré. Les élastopathies de l'adulte les plus fréquentes et comportant une atteinte vasculaire sont traitées dans cet article.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots-clés : Syndrome de Marfan, Pseudoxanthome élastique, Syndrome d'Ehler-Danlos vasculaire, Syndrome de Loeys-Dietz, Maladie génétique, Dissection, Anévrisme


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