Le syndrome néphrotique, défini par une protéinurie et une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l, est toujours secondaire à une atteinte glomérulaire. Quel qu'en soit sa cause, le syndrome néphrotique peut se compliquer d'infections bactériennes, d'hypovolémie avec collapsus et insuffisance rénale, de thromboses veineuses ou artérielles et de malnutrition. La cause de loin la plus fréquente chez l'enfant est le syndrome néphrotique idiopathique qui représente plus de 90 % des syndromes néphrotiques entre 3 et 10 ans. La néphrose est corticosensible dans 85 % des cas. Le risque essentiel est celui de rechutes qui peuvent survenir lors de la décroissance de la corticothérapie (corticodépendance) ou après son arrêt. Les traitements alternatifs, réservés aux cas où la corticothérapie entraîne des effets secondaires importants, sont le lévamisole, les agents alkylants, le mycophénolate mofétil, les anticalcineurines (ciclosporine, tacrolimus) et le rituximab. Le syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant évolue dans la moitié des cas vers l'insuffisance rénale terminale. Les formes génétiques concernent jusqu'à 30 % des cas et ne récidivent pas après transplantation rénale. Avant l'âge de 1 an, le syndrome néphrotique est le plus souvent d'origine génétique et d'évolution défavorable vers l'insuffisance rénale terminale. Le syndrome néphrotique peut être secondaire à une glomérulonéphrite primitive (glomérulonéphrite extramembraneuse, maladie de Berger) ou secondaire (purpura rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé) ou à d'autres causes (amylose, syndrome hémolytique et urémique, syndrome d'Alport). En dehors des traitements spécifiques, lorsqu'ils sont possibles, le traitement symptomatique est important pour éviter les complications du syndrome néphrotique.