Les pneumopathies infiltrantes diffuses, anciennement appelées pneumopathies interstitielles diffuses, sont un ensemble hétérogène d’affections ayant en commun une infiltration de l’interstitium pulmonaire par des cellules, un œdème ou des anomalies qualitatives ou quantitatives de la matrice extracellulaire. Les étiologies des pneumopathies interstitielles diffuses sont multiples dominées par la sarcoïdose et la fibrose pulmonaire idiopathique. Les autres causes telles que les causes médicamenteuses ou les connectivites sont moins fréquentes.

Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 47 patients ayant une pneumopathie infiltrante diffuse et ayant été hospitalisés entre 2001 et 2015. Nos patients ont bénéficié d’un bilan étiologique.

L’âge moyen de nos patients était de 56,87ans (20–78ans). Le sex-ratio H/F était de 0,34. Douze patients étaient tabagiques (25,5 %). La symptomatologie clinique était d’installation progressive dans 43 cas (91 %). Elle était dominée par la dyspnée retrouvée dans 23 cas (49 %), la toux dans 21 cas (44 %), l’altération de l’état général dans 3 cas et l’hémoptysie dans un seul cas. Un scanner thoracique était pratiqué chez tous les patients. Un syndrome interstitiel était retrouvé dans 100 % des cas. Une fibrose évoluée avec un aspect en rayon de miel était retrouvée chez 9 patients (19 %), des adénopathies médiastinales chez 14 patients (29,7 %) et des bronchectasies chez 9 patients. L’exploration fonctionnelle respiratoire faite chez 42 patients (89 %) avait montré un syndrome restrictif chez 31 patients (66 %). Le lavage broncho-alvéolaire pratiqué chez 29 patients était normal dans 9 cas, il avait objectivé une alvéolite lymphocytaire dans 7 cas, une alvéolite macrophagique dans 6 cas et une polynucléose éosinophile dans un seul cas. Des cellules exprimant le récepteur au CD1a étaient retrouvées chez 3 patients. Les étiologies étaient dominées par la sarcoïdose dans 14 cas (29,7 %), suivie par la sclérodermie dans 13 cas (27 %), le syndrome de Sjögren dans 5 cas (10 %), l’histiocytose langerhansienne dans 3 cas, une tuberculose dans 4 cas, une polymyosite dans 3 cas, un syndrome de Sharp dans 2 cas et une fibrose pulmonaire idiopathique dans 3 cas. La corticothérapie était prescrite dans 25 cas (53 %) à dose variable selon la cause et la sévérité de l’atteinte pulmonaire et le traitement immunosuppresseur à base de cyclophosphamide dans 6 cas.

Devant la suspicion clinique d’une pneumopathie infiltrante diffuse un ensemble d’examen s’impose pour le diagnostic étiologique, une corticothérapie s’impose dans la majorité des cas afin d’éviter l’évolution vers la fibrose pulmonaire. Seul un diagnostic étiologique précis et précoce permet d’améliore le pronostic.