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Quelles sont les connectivites qui se compliquent de pneumopathie interstitielle ? - 26/05/16

Doi : 10.1016/j.revmed.2016.04.014 
T. Ben Achour 1, S. Bellakhal 1, , R. Bourguiba 1, A. Mestiri 1, M. Abouda 2, R. Charfi 2, M.H. Douggui 1
1 Médecine interne, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie 
2 Pneumologie, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

Les pneumopathies interstitielles constituent un groupe hétérogène d’affections pouvant être isolées ou s’intégrer dans le cadre d’une maladie systémique. Il n’est pas rare que la pneumopathie interstitielle représente une manifestation faisant partie d’une connectivite. La fréquence de l’atteinte interstitielle varie d’une connectivite à une autre et le profil des connectivites compliquées de pneumopathie interstitielle est variable d’une série à une autre. L’objectif de ce travail était de rapporter le profil et les caractéristiques cliniques des connectivites compliquées de pneumopathie interstitielle en médecine interne.

Patients et méthodes

Nous avons analysé de façon rétrospective entre 2000 et 2015, les dossiers des patients hospitalisés en médecine interne pour pneumopathie interstitielle dans le cadre d’une connectivite.

Résultats

Pendant la période de l’étude, 12 patients ont été colligés, il s’agissait de 6 hommes et de 6 hommes avec un âge moyen de 60ans Les connectivites en cause étaient une sclérodermie systémique dans 6 cas, un syndrome de Sjögren dans 3 cas, une polyarthrite rhumatoïde dans 2 cas et une connectivite mixte dans un cas. La présentation clinique était dominée par la toux et la dyspnée d’effort retrouvées chacune dans respectivement 9 et 8 cas. Trois patients étaient asymptomatiques sur le plan respiratoire. L’examen respiratoire notait des râles crépitants à l’auscultation dans 5 cas. La spirométrie montrait un syndrome restrictif dans 8 cas. La radiographie du thorax montrait un syndrome interstitiel dans 9 cas. La tomodensitométrie thoracique montrait un aspect en verre dépoli dans 10 cas, un aspect en rayons de miel dans 2 cas et une association de ces deux aspects chez deux patients. Sur le plan thérapeutique, trois patients ont été traités par corticoïdes seuls à la dose de 1mg/kg/j pendant un mois avec diminution progressive des doses, 9 patients avaient reçu un traitement immunosuppresseur. Ce traitement immunosuppresseur était le cyclophosphamide dans 6 cas et le rituximab dans 3 cas. Les indications du traitement immunosuppresseur était l’atteinte pulmonaire dans 7 cas et une atteinte extrapulmonaire dans 2 cas. L’évolution sur le plan respiratoire, évaluée par des critères cliniques, spirométriques et radiologiques, était marquée par une amélioration dans 8 cas, une stabilisation des lésions pulmonaires dans 2 cas et une aggravation dans 2 cas.

Conclusion

La prise en charge des pneumopathies interstitielles doit tenir compte de la maladie causale, si la pneumopathie interstitielle du syndrome de Sjögren répond au traitement par corticoïdes à forte dose, celle de la sclérodermie systémique nécessite plutôt un traitement immunosuppresseur devant le risque de crise rénale sclérodermique.

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