Les pneumopathies interstitielles diffuses constituent une manifestation fréquente des connectivites. Elles peuvent être révélatrices de la maladie ou survenir au cours du suivi marquant un tournant évolutif sur le pronostic fonctionnel et vital. Le but de notre étude était d’étudier les caractéristiques clinicobiologiques, radiologiques et évolutives des pneumopathies interstitielles diffuses au cours des connectivites.

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive ayant colligées les observations des patients hospitalisés entre 2000 et 2015 dans un service de médecine interne et présentant une pneumopathie interstitielle diffuse en rapport avec une connectivite. Les données cliniques, biologiques et les différentes explorations thoraciques de ces patients ont été relevées, ainsi que le type de connectivite associée.

Quatre-vingts patients suivis pour une connectivite étaient atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse. Il s’agissait de 9 hommes et 71 femmes. L’âge moyen au moment de survenue de la pneumopathie interstitielle diffuse était de 53,5ans [16–75]. L’atteinte pulmonaire était révélatrice dans 20 % des cas. Les manifestations cliniques étaient dominées par la dyspnée d’effort (n=51) et la toux (n=36). Vingt-sept patients étaient asymptomatiques au moment du diagnostic de la pneumopathie interstitielle diffuse. Des râles crépitants étaient retrouvés à l’auscultation chez 33 patients. La radiographie thoracique montrait un syndrome interstitiel dans 71 % des cas. Le scanner thoracique révélait principalement des images de verre dépoli (n=54), en rayon de miel (n=24), micronodules (n=37), épaississement des septas (n=36) et des kystes (n=6). Il s’agissait d’une pneumopathie interstitielle non spécifique dans 63 cas, d’une pneumopathie interstitielle commune dans 14 cas et d’une pneumopathie interstitielle lymphoïde dans 3 cas. Les épreuves fonctionnelles respiratoires notaient un syndrome restrictif dans 43 cas et une atteinte des petites voies aériennes dans 16 cas. La fibroscopie bronchique, pratiquée chez 52 patients, objectivait une inflammation de l’arbre trachéobronchique chez 11 patients. Le lavage broncho-alvéolaire montrait une hypercellularité chez 27 patients, il existait une augmentation du taux des lymphocytes chez 23 patients, des neutrophiles dans 11 cas et des éosinophiles dans 3 cas. Les anticorps antinucléaires étaient positifs chez 60 patients ; anticorps anti-SSA (n=22), anti Scl 70 (n=14), anti-centromère (n=8), anti-Jo1 (n=9) et anti-RNP (n=3). Les atteintes extrapulmonaires étaient réparties comme suit : atteintes cutanées (n=47), arthralgies inflammatoires (n=68), arthrite (n=5), digestives (n=32), rénale (n=6), oculaire (n=17), musculaire (n=19), neurologique (4 atteintes centrales et 14 neuropathies périphériques) et une hypertension artérielle pulmonaire (n=22). Sur le plan étiologique, la sclérodermie systémique était la connectivite la plus fréquente (n=43), suivie du syndrome de Sjögren (n=30), les myopathies inflammatoires idiopathiques (n=10), dont 8 cas de syndrome des antisynthétases. Deux cas de connectivite mixte ont été colligés ainsi que deux cas de lupus érythémateux systémique. Cinquante-trois patients étaient traités par une corticothérapie (0,5 à 1mg/kg/j). Le traitement immunosuppresseur d’attaque était le cyclophosphamide par voie intraveineuse (n=51), l’azathioprine (n=2) ou le méthotrexate (n=2). En traitement d’entretien, l’azathioprine était prescrit chez 20 patients et le méthotrexate chez 11 patients. L’évolution était favorable dans 30 des cas et 39 patients étaient stables. Une aggravation était notée chez huit patients avec installation d’une insuffisance respiratoire chronique puis décès dans 2 cas (deux patients ayant un syndrome des antisynthétases).

Dans notre étude, la sclérodermie systémique était la connectivite la plus fréquemment associée à une pneumopathie interstitielle. La pneumopathie interstitielle était plus grave au cours du syndrome des antisynthétases.