L’encéphalopathie de Hashimoto est caractérisée par l’association de signes neurologiques compatibles avec une encéphalite et la présence d’anticorps antithyroïdiens. À travers cette revue exhaustive de la littérature nous proposons de décrire les caractéristiques cliniques, l’évolution de l’encéphalopathie de Hashimoto et d’évaluer les traitements.

Une recherche dans la base de données MEDLINE a été réalisée entre 1991 et 2015. Les critères d’inclusion étaient un âge supérieur à 18 ans, la présence d’une encéphalite inexpliquée associée à des anticorps antithyroïdiens dans le sang et/ou le liquide céphalorachidien. Trois cent vingt et un cas ont été analysé, et 251 ont été inclus dans notre série.

Deux cent cinquante et un patients ont été inclus avec 73 % de femmes et un âge médian de 52ans (18–86ans). Une dysthyroïdie préexistait dans 62 cas (25 %). Dans 70 % des cas, les signes encéphalitiques étaient au premier plan (crises convulsives avec ou sans état de mal, confusion, aphasie, mouvements anormaux). Chez 11 % des patients le tableau était plus fruste, avec des troubles cognitifs progressifs. Un tableau pseudopsychiatrique était révelateur dans 10 % des cas (syndrome dépressif, état maniaque, délire paranoïaque), et dans 9 % des cas il coexistait des signes encéphalitiques et des éléments psychiatriques. Une hyperprotéinorachie était présente dans 82 % des cas, en médiane à 0,71g/l (0,13–7,65g/l). En ce qui concerne les anticorps antithyroïdiens, il y avait une élévation des anticorps anti-thyroperoxidase dans le sang de façon isolée dans 34 % des cas, des anticorps anti-thyroglobuline isolés dans 7 % des cas, et une élévation concomitante des anticorps anti-thyroperoxidase et anti-thyroglobuline chez 69 % des patients, avec des taux médians à 900 UI/ml (0–270 000 UI/ml) et 179 UI/ml (0–36 569 UI/ml). La TSH était fréquemment normale, en médiane à 2 mUI/L (0–205 mUI/L). L’IRM cérébrale était anormale dans 120 cas (52 %) montrant le plus souvent des hypersignaux aspécifiques de la substance blanche. L’électroencéphalogramme montrait un ralentissement diffus, avec ou sans activité épileptique dans 182 cas (81 %). Le traitement consistait en une opothérapie substitutive (n=35, 27 %), un traitement immunosuppresseur, le plus souvent une corticothérapie (88 % des cas), associée à d’autres immunosuppresseurs dans 18 % des cas (azathoprine n=13, méthotrexate n=5, rituximab n=5), aux échanges plasmatiques (n=9) et aux immunoglobulines intraveineuses (n=11). Une réponse partielle ou complète des signes neurologiques était obtenue dans la majorité des cas (92 %), avec un délai de réponse de 5jours (1–20). Une réponse partielle ou complète était maintenue dans 75 % des cas à 3 mois (1–24), avec 40 rechutes (16 %) après un suivi médian de 12 mois (0,2–110 mois). En comparant les patients avec une réponse complète et ceux avec une réponse incomplète ou une absence de réponse, la fréquence des signes cliniques, le taux des antithyroïdiens sanguins et des différents traitements, ainsi que la dose de prednisone étaient similaires. En comparant les patients avec/sans rechute au cours du suivi, seul un état de coma initial avait tendance à être plus fréquente chez les patients avec une rechute (p=0,08).

La corticothérapie permet une amélioration clinique spectaculaire dans l’encéphalopathie de Hashimoto, et le bénéfice d’un traitement associé d’emblée reste à déterminer, ainsi que les facteurs prédictifs de rechute.