Les uvéites surviennent dans 1/4 à la moitié des sarcoïdoses. Environ 10 % des patients développent une cécité, affectant au moins un œil. Plusieurs études ont défini des facteurs du pronostic visuel ; il s’agit de : l’âge avancé, le sexe féminin, l’atteinte du segment postérieur, la chronicité, l’existence d’un glaucome ou d’un œdème maculaire [1Jamilloux Y., e al. Uveitis and sarcoidosis Autoimmun Rev 2014 ;  13 : 840-849 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Une seule étude s’est intéressée au pronostic systémique des uvéites sarcoïdosiques ; Edelsten et al. ont montré dans une série de 75 patients présentant une sarcoidose prouvée ou suspectée, une diffusion de la maladie pour 13 patients, dont 8 atteintes du système nerveux central [2Edelsten C., e al. The ocular and systemic prognosis of patients presenting with sarcoid uveitis Eye. 1999 ;  13 : 748-753

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’objectif de notre travail était d’étudier le pronostic systémique et visuel à long terme au sein d’une série récente de patients atteints d’uvéites sarcoïdosiques prouvées histologiquement.

Il s’agit d’une étude rétrospective, portant sur des patients atteints d’uvéite secondaire à une sarcoïdose confirmée histologiquement par biopsie, avec une durée minimale de suivi de 3ans. Ce travail a été réalisé dans deux services d’ophtalmologie et de médecine interne du CHU de Lyon entre Avril 2004 et Août 2015. Ont été séparées : (1) les formes oculaires isolées, définies par l’absence de manifestations extra-ophtalmologiques, cela au moins un an après l’apparition de l’uvéite ; (2) les formes systémiques ou l’atteinte ophtalmologique était associée à une autre atteinte (pulmonaire symptomatique, cutanée, articulaire, ORL, neurologique, hépatique, hypercalcémie). Les atteintes pulmonaires asymptomatiques ou non-évolutives rentraient dans la définition des formes isolées.

Un total de 83 patients ont été inclus, avec un âge médian de 52 ans au diagnostic, et une large majorité de femmes (77 %). L’uvéite était aiguë (n=27, 32,5 %) ; il s’agissait d’une uvéite antérieure (n=29), intermédiaire (n=3), postérieure (n=11) ou d’une panuvéite (n=46). Trente et un patients présentaient initialement une atteinte systémique de la sarcoïdose associée, tandis que la sarcoïdose était cliniquement strictement oculaire au moment du diagnostic dans 52 cas. Soixante-trois patients (76 %) ont reçu une corticothérapie systémique (34 dans le groupe sarcoidoses isolées (70,8 %) et 29 dans le groupe systémique (83 %)). Un immunosuppresseur étaient associés pour 21 patients. Aux dernières nouvelles, après un suivi moyen de 86 mois, 37 patients recevaient un traitement systémique : corticothérapie (n=32), méthotrexate (n=8) et hydroxychloroquine (n=10). La proportion des patients recevant un traitement systémique dans le groupe sarcoïdoses oculaires isolée était significativement plus faible (16 patients sur 52 contre 21 patients sur 31 ; p=0,007). Quatre patients du groupe sarcoïdoses oculaires isolées (7,8 %) ont développé une dissémination systémique de la maladie. Il s’agissait de sarcoïdes (n=2), d’arthralgies inflammatoires (n=1), d’hypercalcémie (n=1) et de multinévrite (n=1), survenant chez des patients ne recevant pas de traitement systémique, lors de leur survenue. Aux dernières nouvelles, 9 patients avaient une uvéite active, traitée par voie systémique dans tous les cas : corticothérapie (n=9) à la dose moyenne de 7,8 mg/jour, méthotrexate (n=4), hydroxychloroquine (n=2). Parmi les 74 patients sans inflammation active, 28 (34,3 %) recevaient un traitement par voie générale : corticothérapie systémique (n=23) à la dose moyenne 7,8 mg/j, méthotrexate (n=4), hydroxychloroquine (n=8). Le pronostic visuel était conservé aussi bien dans les formes oculaires pures que systémiques : absence de déficience visuelle et/ou de cécité unilatérale (meilleure acuité visuelle conservée ≥1/10) dans respectivement 96,1 % et 100 % des cas. Deux patients ayant une atteinte ophtalmologique pure présentaient une déficience visuelle sévère et/ou une cécité unilatérale. Les principaux facteurs associés à ce mauvais pronostic fonctionnel étaient le sexe féminin, l’ethnie caucasienne, la chronicité de l’uvéite et l’œdème maculaire chronique. Il n’existait pas de cas de cécité bilatérale.

Cette large série, s’appuyant sur une preuve anatomopathologique de la maladie granulomateuse et une durée de suivi prolongée permet de montrer un pronostic systémique et visuel nettement favorables de la sarcoïdose oculaire. En effet, la sarcoïdose révélée par une uvéite de façon isolée tend à ne pas s’étendre sur le plan systémique dans la grande majorité des cas, avec l’absence d’atteintes viscérales. Parallèlement, l’évolution sur plan fonctionnel de l’uvéite sarcoïdosique, isolée ou non, se caractérise en général par une fonction visuelle conservée. La moitié des patients présente une pathologie chronique traitée par corticoides à faible dose et/ou traitement d’épargne cortisonique.