Le syndrome de fuite capillaire idiopathique, ou syndrome de Clarkson, est une maladie rare. Plusieurs traitements préventifs de la récidive des crises ont été proposés sans efficacité. Les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) sont efficaces dans la prévention des rechutes particulièrement les rechutes graves. Les modalités de décroissance des IgIV et le risque de rechutes ne sont pas connus.

Évaluer la sécurité de la décroissance des IgIV administrées comme traitement préventif de la rechute au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique. Analyse rétrospective des données du registre européen EurêClark. Le diagnostic de syndrome de fuite capillaire idiopathique était retenu devant au moins une crise définie par des manifestations liées à une hypovolémie aiguë (malaise, lipothymie, insuffisance rénale aiguë) et à une fuite capillaire simultanée (œdèmes diffus, manifestations digestives, musculaires ou cardiaques) avec une hémoconcentration et une hypoalbuminémie paradoxale associée(s) à une gammapathie monoclonale. Une crise sévère était définie comme la survenue d’une hypotension artérielle (pression artérielle systolique <80mmHg, pression artérielle diastolique <65mmHg), une perte de connaissance ou l’admission en réanimation. Les informations concernant la fréquence, la dose d’administration du traitement par IgIV et les rechutes graves ou non associées à chacun des paliers de décroissance ont été recueillies de façon prospective par le centre coordonnateur. Les variables quantitatives sont exprimées en moyenne±écart-type ou en médiane [IQR 25–75] et comparées par test de Student pour les variables normales ou de Mann-Whitney pour les variables non normales et par test de Wilcoxon pour les analyses pariées. Les variables catégorielles sont exprimées en nombre et pourcentage et comparés par le test du Chi-2. Les fonctions de survie ont été obtenues par méthode de Kaplan-Meier et comparées grâce au test de Log-Rank.

Entre janvier 1982 et novembre 2015, 67 patients répondant aux critères diagnostiques et ayant des informations de suivi suffisantes ont été analysées. Quarante-six patients ont été traités par IgIV en traitement préventif. La dose du premier traitement était de 2g/kg/3–5 semaines chez n=37 (80 %) malades pendant une médiane de 1,2 [0,6–2,6] ans. La décroissance des IgIV a pu être initiée chez n=28 (60 %) patients. Au cours de cette décroissance, les posologies suivantes ont pu être atteintes : 1g/kg/3–4 semaines n=10 (36 %), 2g/kg/8–12 semaines n=4 (14 %), 0,5g/kg/3–5 semaines n=4 (14 %), 2g/kg/>8 semaines n=3 (11 %), 1g/kg/>8 semaines n=3 (11 %), <1g/kg/>8 semaines n=3 (11 %), 1g/kg/6–8 semaines n=1 (3 %) en une durée de 2,1[0,9–4,1] ans. Le nombre de rechutes par an (p=0,8) et de rechutes graves par an (p=0,3) avant et après la décroissance n’était pas significativement différent. Les probabilités de survie à 5ans chez les patients traités par IgIV avec décroissance et sans étaient 89 % et 85 % respectivement (Log-rank p=0,8). La décroissance s’est fait sous la forme une diminution exclusive de la dose : groupe A n=14 (50 %), d’un espacement exclusif des perfusions à la même dose : groupe B n=7 (25 %) ou des deux : groupe C n=7 (25 %) aboutissant à une rechute de respectivement 3 (21 %), 4 (43 %), 4 (43 %) malades (p=0,1). Il n’y avait pas de différence significative en termes de rechutes par an (p=0,3) et de rechutes graves par an (p=0,8) entre les trois groupes. La probabilité de survie à 1 an sans rechute au cours de la décroissance était de 81 % dans le groupe A, de 71 % dans le groupe 2 et de 83 % dans le groupe 3 (Log-Rank p=0,5). Un arrêt de la décroissance a dû être réalisé chez 1 malade du groupe A, 3 malades du groupe B et 3 malades du groupe C (p=0,07) en raison de rechute grave ou trop fréquentes. Il y avait significativement plus d’interruption de la décroissance lorsqu’un espacement des perfusions était réalisée (groupe A contre groupe B+C) soit 7 % contre 42 % (p=0,03).

La décroissance du traitement préventif par IgIV au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique est possible et ne semble pas associée à une augmentation du risque de récidive par rapport à la dose initiale (le plus souvent 2g/kg/3–5 semaines). Plusieurs modalités de décroissance sont possibles : diminution de la dose, espacement des perfusions ou les deux à la fois. L’espacement des perfusions semble associé à une fréquence plus importante d’interruption de la décroissance.