Le syndrome de fuite capillaire idiopathique, ou syndrome de Clarkson, est une maladie rare. Plusieurs traitements préventifs de la récidive des crises ont été proposés. Les imunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) semblent être efficaces sans que leur effet n’ait pu être parfaitement démontré.

Évaluer l’efficacité du traitement préventif par IgIV sur la survie sans crise, la survenue de crise, de crise grave et sur la mortalité au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique. Analyse rétrospective des données du registre européen EurêClark. Le diagnostic de syndrome de fuite capillaire idiopathique était retenu devant au moins une crise définie par des manifestations liées à une hypovolémie aiguë (malaise, lipothymie, insuffisance rénale aiguë) et à une fuite capillaire simultanée (œdèmes diffus, manifestations digestives, musculaires ou cardiaques) avec une hémoconcentration et une hypoalbuminémie paradoxale associée(s) à une gammapathie monoclonale. Une crise sévère était définie comme la survenue d’une hypotension artérielle (pression artérielle systolique <80mmHg, pression artérielle diastolique <65mmHg), une perte de connaissance ou l’admission en réanimation. Les informations concernant les traitements de fond, les rechutes graves ou non, et la survie étaient recueillies de façon prospective par le centre coordonnateur. Les variables quantitatives sont exprimées en moyenne±écart-type ou en médiane [IQR25–75] et comparées par test de Student pour les variables normales ou de Mann-Whitney pour les variables non normales et par test de Wilcoxon pour les analyses pariées. Les variables catégorielles sont exprimées en nombre et pourcentage et comparés par le test du Chi-2. Les fonctions de survie ont été obtenues par méthode de Kaplan-Meier et comparées grâce au test de Log-Rank.

Entre janvier 1982 et novembre 2015, 67 patients répondant aux critères diagnostiques et ayant des informations de suivi suffisantes ont été analysées. Quarante-six malades ont été traités par IgIV en traitement préventif des crises. Le traitement par IgIV a été associé à une diminution significative du nombre global de crises 1 [0–4,25] après IgIV contre 3 [1–6] avant IgIV (p=0,003) et des crises sévères 1 [1–2,5] contre 0 [0–1] (p<0,0001). Trente-cinq malades ont reçu uniquement un type de traitement : IgIV (groupe A : n=29) ou théophylline/terbutaline (groupe B : n=6). Quatorze malades n’ont jamais reçu de traitement prophylactique ; 4 malades de ce groupe sont décédés lors la première crise et ont été exclus des analyses (groupeC ; n=10). En analyse univariée entre ces 3 groupes et comparativement au groupe IgIV, le nombre de rechutes/an et rechutes graves/an étaient pour le groupe A de 0 [0–2] et 0 [0–0], pour le groupe B de 3 [2–10,5] (p=0,002) et 1,5 [1–7,25] (p<0,0001) et pour le groupe C de 3 [0,7–9] (p=0,008) et 1 [0,7–2,5] (p<0,0001). Il n’y avait aucune différence significative entre le groupe sans traitement et le groupe théophylline/terbutaline. Les probabilités de survie sans rechute à 1 an étaient, de 89 % dans le groupe IgIV, 60 % dans le groupe sans traitement et 33 % dans le groupe théophylline/terbutaline (p=0,001). Enfin, la probabilité de survie à 5 ans des malades traités par IgIV était de 88 % contre 53 % chez les patients non traités (p=0,002).

Au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique, un traitement prophylactique mensuel par IgIV diminue significativement le risque de crises et de crises graves.