Le syndrome de fuite capillaire idiopathique, ou syndrome de Clarkson, est une maladie rare. Il n’existe que peu de données concernant la survie des malades et leur évolution au long cours sous traitement préventif.

Connaître la survie au long cours, les causes de décès et les facteurs associés à la mortalité dans le syndrome de fuite capillaire idiopathique. Analyse rétrospective des données du registre européen EurêClark. Le diagnostic de syndrome de fuite capillaire idiopathique était retenu devant au moins une crise définie par des manifestations liées à une hypovolémie aiguë (malaise, lipothymie, insuffisance rénale aiguë.) et à une fuite capillaire simultanée (œdèmes diffus, manifestations digestives, musculaires ou cardiaques) avec une hémoconcentration et une hypoalbuminémie paradoxale associée(s) à une gammapathie monoclonale. Une crise sévère était définie comme la survenue d’une hypotension artérielle (pression artérielle systolique <80mmHg, pression artérielle diastolique <65mmHg), une perte de connaissance ou l’admission en réanimation. Les informations concernant les traitements de fond, les rechutes graves ou non et la survie étaient recueillies de façon prospective par le centre coordonnateur. Les variables quantitatives sont exprimées en moyenne±écart-type ou en médiane [IQR25–75] et les variables catégorielles sont exprimées en nombre et pourcentage et comparés par le test du Chi-2. Les facteurs associés à la mortalité ont été analysés par un modèle de Cox uni- et multivariée et les fonctions de survie ont été obtenues par méthode de Kaplan-Meier.

Entre janvier 1982 et novembre 2015, 67 patients répondant aux critères diagnostiques et ayant des informations de suivi suffisantes ont été analysés. L’âge au diagnostic était de 54±12ans, le sex-ratio de 1 :1 et le délai diagnostique de 238 [4–670] jours. Une gammapathie IgG était présente chez tous les malades avec une chaîne légère kappa (n=47 ; 70 %) ou lambda (n=21 ; 31 %). La durée de suivi était de 5,3 [2,6–10,8] ans pendant lequel les patients ont eu 0,4 [0–1] crises/an dont 0,07 [0–0,4] graves/an. Cinquante-quatre (80 %) malades ont reçu un traitement prophylactique au cours du suivi : immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) n=46 (68 %), théophylline n=22 (33 %), terbutaline n=22 (33 %), thalidomide n=5 (7 %), pentoxifylline n=2 (3 %). Dix-huit (27 %) malades ont reçu plus d’un traitement et 13 (19 %) aucun traitement. Vingt-trois (34 %) malades sont décédés après un suivi de 3,4 [0,8–8,7] ans dont 4 lors de leur première crise et 4 des suites d’un myélome multiple. La probabilité de survie au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique à 1, 5, 10 et 15 ans était respectivement de 91 %, 75 %, 67 %, 48 %. En analyse univariée, excluant les malades décédés au diagnostic (n=4), les facteurs associés à la mortalité étaient la présence d’un traitement préventif spécifique de la rechute (HR 0,3 [0,1–0,9] p=0,03) dont le traitement par IgIV (HR 0,26 [0,1–0,6] p=0,004) mais aucun des autres traitements préventifs. Le nombre de crise graves après le diagnostic ou le myélome n’étaient pas associés à la mortalité. En analyse multivariée incluant le type de chaîne légère, le myélome, le traitement préventif par IgIV, la présence de crises subintrantes après le diagnostic et le nombre de crise graves après le diagnostic, seul restait associé à la mortalité le traitement préventif par IgIV (HR 0,1[0,04–0,5] p=0,003).

Dans notre cohorte la probabilité de survie à 10ans au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique était de 67 %. Seul le traitement préventif par IgIV était significativement associé à la survie.