La maladie de Castleman (MC) est un syndrome lymphoprolifératif rare. Les formes cliniques les plus fréquentes, sont la forme localisée, de type hyalin-vasculaire, et la forme multicentrique, de type plasmocytaire. Le type mixte est rare ; il a essentiellement était décrit dans la forme multicentrique de la MC. La forme localisée est le plus souvent asymptomatique, les signes de compression sont exceptionnellement révélateurs. La survenue de thromboses veineuses profondes en cas de MC est extrêmement rare. Nous rapportons une observation d’une MC exceptionnelle, d’une part, par sa classification rare (une forme localisée, de type mixte) et d’autre part, par sa complication d’une thrombose veineuse brachio-céphalique.

Un patient âgé de 42ans, sans antécédents pathologiques, était hospitalisé pour une douleur thoracique récente, rétro sternale, atypique. L’examen trouvait un patient apyrétique et en bon état général. La tension artérielle était à 120/70mmHg. La fréquence cardiaque était à 75bpm. L’auscultation cardiaque et pulmonaire était sans anomalie. Il n’y avait pas d’adénopathies périphériques ni d’hépato-splénomégalie. L’ECG était normal. La radiographie du thorax montrait la présence d’une opacité médiastinale, parahilaire droite, homogène, bien limité, avec un élargissement du médiastin faisant suspecter la présence d’adénopathies médiastinales. À la biologie, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La NFS et l’EPP étaient sans anomalie. La fonction rénale et le bilan hépatique étaient normaux. La calcémie et la LDH n’étaient pas élevées. Les sérologies de l’hépatite B, C, CMV, EBV, HSV et HIV étaient négatives. La recherche de Bk dans les crachats et l’intradermo-réaction à la tuberculine étaient négatives. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne avait montré la présence d’une volumineuse masse de densité tissulaire, médiastinale haute, latéralisé à droite, comprimant le tronc brachio-céphalique droit qui est le siège d’une thrombose veineuse, étendue vers la veine sous-clavière et la veine axillaire droite. Cette masse présentait un rehaussement, associé à de petites plages hypodenses et comportait des macrocalcifications. Cette lésion s’étendait au niveau du médiastin et venait au contact de la crosse de l’aorte et de la trachée. Elle mesurait 43×58×60mm de grand axe et contenait un réseau collatéral interne assez important. Il y avait aussi la présence en sous carnaire d’une seconde formation de 22×30mm de grand axe présentant les mêmes caractéristiques que la précédente. Par ailleurs, le bilan de thrombophilie était normal. Les anticorps anti-nucléaires et les anti-phospholipides étaient négatifs. Il n’y avait pas d’hyperhomocystéinémie. L’examen ORL était sans anomalie. L’examen ophtalmologique était normal. Le test pathergique était négatif. Devant ce tableau, le diagnostic de lymphome était fortement suspecté. La pièce de biopsie ganglionnaire par thoracotomie avait montrait des follicules lymphoïdes dont les centres germinatifs étaient atrophiques. Ces centres germinatifs étaient occupés par des vaisseaux à paroi épaissie, avec tout autour des lymphocytes de petite taille disposés en cercle concentriques, donnant un aspect en bulbes d’oignon. Le tissu inter-folliculaire était très abondant, fibreux, hyalinisé et comportait focalement des nappes de plasmocytes. L’étude immuno-histochimique montrait l’absence de cellules épithéliales (cytokératine négative). La population lymphocytaire était de type CD20 (+) et CD3 (+) avec une légère prédominance des lymphocytes CD3 (+). À la biopsie ostéo-médullaire, la moelle était riche, sans anomalie.

Le diagnostic d’une maladie de Castleman, de type mixte, dans sa forme localisée, compliquée d’une thrombose veineuse par compression était retenu. Le patient était traité par anticoagulant, avec un relais par un antiagrégant plaquettaire. Le recul actuel est de 5ans, l’imagerie de contrôle retrouve un aspect stable avec les mêmes adénopathies, sans modification d’aspect à la radiographie thoracique et à la tomodensitométrie. Au cours du suivi, le patient n’a pas présenté d’autres facteurs de risque de thrombose veineuse, notamment pas de point d’appel néoplasique et pas de signes d’une maladie de Behçet.

Devant une maladie de Castleman, malgré la bénignité présumée de la forme localisée de la maladie, le clinicien doit être vigilant quant au risque de survenue d’une thrombose veineuse profonde par compression, notamment en cas de forme histologique mixte.