L’hémophagocytose lympho-histiocytaire (HLH) appartient à la famille des histiocytoses non langheransiennes. Il se caractérise par une stimulation anarchique des lymphocytes cytotoxiques et des macrophages entraînant une hyper-inflammation systémique par un « orage cytokinique » et une phagocytose anormale des éléments figurés du sang. Il s’agit d’une pathologie rare mais grave et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Le but de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques, biologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de la HLH.

Il s’agissait d’une étude monocentrique, rétrospective, menée dans un service de médecine interne sur une période de 16ans. Tous les patients inclus dans notre étude répondaient aux critères diagnostiques de « hemophagocytic lymphohistiocytosis » 2004.

On avait colligé 18 cas de HLH. La moyenne d’âge était de 37,9ans [24–78]. Le sex-ratio était de 0,8 (8H/10F). La fièvre était constamment révélatrice. L’examen physique objectivait une splénomégalie dans 12 cas (66,67 %) et une hépatomégalie dans dix cas (55,55 %). Des adénopathies superficielles et/ou profondes étaient retrouvées chez neuf patients (50 %). Une cytopénie était notée dans 17 cas (94,44 %). La biologie révélait une hyperferritinémie supérieure à 500μg/l dans 16 cas (88,88 %), une hypertriglycéridémie dans tous les cas, une élévation des lacticodéshydrogénases dans 15 cas (83,33 %) et des anomalies du bilan hépatique dans 16 cas (88,88 %). La ponction sternale était pratiquée dans 16 cas. Elle objectivait une image d’hémophagocytose dans 13 cas (72,22 %). Une étiologie était déterminée dans 15 cas (83,33 %). L’étiologie infectieuse était la plus fréquente (46,6 %). La HLH était associée à une hémopathie maligne dans 3 cas (20 %), à une maladie systémique dans trois cas (16,66 %) et à une cause iatrogène dans un cas. Elle était multifactorielle chez un patient (6,66 %). Une corticothérapie générale était prescrite chez 9 patients (50 %). On avait eu recours à l’étoposide dans 3 cas (20 %). On n’avait pas eu recours aux immunoglobulines intraveineuses polyvalentes. Le traitement étiologique était instauré de façon adaptée dans tous les cas. Une bonne évolution clinico-biologique initiale était notée dans 13 cas (72,22 %). Deux patients avaient récidivé après un délai moyen de 7,3 mois de rémission. Le taux de mortalité de notre étude était de 27 %.

Le HLH, encore sous-estimé, est une urgence diagnostique et thérapeutique par excellence, imposant une prise en charge multidisciplinaire. Elle peut compliquer diverses maladies infectieuses, néoplasiques ou auto-immunes. Son pronostic demeure sombre. Une approche thérapeutique précoce, symptomatique, spécifique et étiologique est toujours recommandée afin d’améliorer la survie des patients.