Les sclérodermies sont des connectivites rares caractérisées par une fibrose du tissu conjonctif. Elle peut être localisée ou généralisée. La sclérodermie localisée (SL) est la plus fréquente. Elle se manifeste par une atteinte isolée de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés mais sans atteinte viscérale. Son évolution est imprévisible mais très lente. Des complications esthétiques et/ou fonctionnelles sont possibles et font toute la gravité de la maladie. Notre travail a pour but d’étudier les caractéristiques épidémiocliniques, thérapeutiques et évolutives des sclérodermies localisées.

Nous avons mené une étude rétrospective portant sur tous les patients présentant une SL, suivis au service de dermatologie sur une période de 15ans (2000–2015). Le diagnostic de SL a été porté sur l’aspect clinique et le résultat de la biopsie cutanée.

Quarante cas de sclérodermie localisée étaient colligés. Il s’agissait de 39 femmes et un homme. L’âge moyen était de 38,5ans avec des extrêmes allant de 6 à 73ans. Le délai moyen de diagnostic était 22,18 mois avec des extrêmes allant de 2 à 120 mois. Un facteur déclenchant ou aggravant potentiel (traumatisme et injection intramusculaire) était retrouvé chez trois patientes (7,5 %). La sclérodermie était de type morphée en plaque dans 26 cas (62,5 %) et en bandes dans 11 cas (27,5 %) dont 6 linéaires et 5 en coup de sabre. Une atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini était observée dans 3 cas (7,5 %). Le nombre de plaques au cours des morphées était variable. Neuf patients présentaient une plaque unique, six avaient deux plaques, 5 patients avaient 3 lésions et six avaient plus de 3 plaques. La taille des lésions variait de 0,5 à 10cm dans 20 cas et était supérieure à 10 cm dans six cas. Le siège des lésions étaient le tronc, les membres et l’abdomen dans respectivement 23,07 %, 42,30 % et 34,61 % des cas. La sclérodermie linéaire était monomélique, limitée à un seul membre, chez 4 patients et dimélique dans 2 cas. Elle siégeait aux membres inférieurs dans 4 cas et aux membres supérieurs dans 2 cas. La durée moyenne de suivi était 3,5ans. Tous les patients avaient bénéficié d’un traitement local à base de dermocorticoïdes et calcipotriol. Dix patients (25 %) étaient traités par prédnisone (0,5mg/kg/j) associé au méthotrexate dans six cas. L’évolution était favorable dans 22 cas. Des séquelles fonctionnelles étaient observées d’emblée chez 4 de nos patients présentant une sclérodermie en bande et des séquelles esthétiques étaient observées dans 3 cas des sclérodermies en coup de sabre.

La SL est une maladie rare avec une incidence de 2,7/100 000 habitants (maximum entre 20 et 40ans avec une prédominance féminine). Sur le plan clinique, la morphée en plaque est la forme la plus fréquente (62,5 % des cas dans notre série versus 56 % dans l’étude de Peterson). Les morphées en bandes étaient rapportées dans 20 % dans la série de Peterson (27,5 % dans notre étude). L’atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini est rarement rapportée dans la littérature et dans notre travail. Dans notre série, les lésions étaient localisées au niveau des membres dans 42,30 %, dans la littérature le siège électif des lésions est le tronc (60 %). Le pronostic de la SL dépend de la forme clinique et du délai de consultation. Ainsi, les morphées avaient évolué favorablement dans la majorité des cas (54 %). Par contre, des séquelles fonctionnelles étaient observées chez 4 de nos patients présentant une sclérodermie en bande. Des séquelles esthétiques étaient observées au cours des sclérodermies en coup de sabre. Le retentissement psychologique n’a pas été évalué malheureusement. Plusieurs traitements sont proposés. La corticothérapie générale est le chef de file. L’efficacité était obtenue si ce traitement est instauré précocement et à fortes doses (0,5–1mg/kg/j). Elle est utilisée dans les sclérodermies en bande, en coup de sabre et les formes généralisées. D’autres molécules peuvent être proposées : antifibrosants, immunosupresseurs, photothérapie et immunomodulateurs. La kinésithérapie prévient les séquelles fonctionnelles. La prise en charge psychosociale est importante dans ces affections chroniques. Les états dépressifs sont assez fréquents : 17 à 50 % des cas.

Les SL sont des affections rares d’évolution habituellement bénigne. Les aspects cliniques observés chez nos patients sont similaires à ceux rapportés dans les autres séries de la littérature. Une corticothérapie par voie générale et à dose élevée semble être actuellement le meilleur choix thérapeutique pour les formes profondes et en bandes.