La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une complication relativement fréquente de la sclérodermie systémique (ScS) et son évolution est très variable et difficile à prévoir. Sa prévalence au cours de la sclérodermie systémique varie de 16 à 100 % des cas en fonction des séries. Cette variabilité est due aux moyens de diagnostic différents (radio-thorax et/ou EFR et/ou TDM thoracique) utilisés pour la mettre en évidence. Elle est le plus souvent asymptomatique.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service, durant une période de 29ans allant de janvier 1985 au décembre 2013. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980.

IL s’agissait de 49 hommes et 5 femmes. L’âge moyen de nos patients au début de la maladie était de 39,96ans±14,96 avec des extrêmes allant de 10 à 67ans. Le délai moyen de diagnostic de la sclérodermie systémique était 26,57mois±21,41 avec des extrêmes allant de 4mois à 96mois. L’atteinte pulmonaire était objectivée chez 35 patients (64,81 %) après un délai moyen de 34,20±27,31mois. Une pneumopathie interstitielle était observée chez 35 patients (64,81 %) dont 20 (37,03 %) étaient au stade de fibrose pulmonaire. L’atteinte pulmonaire était révélée par une dyspnée d’effort dans 20 cas (37,03 %) associée à une toux sèche dans 18 cas (33,33 %). L’examen physique objectivait des râles crépitants dans 15 cas (27,77 %) et des râles bronchiques dans 5 cas (9,25 %). L’atteinte pulmonaire était asymptomatique dans 10 cas (14,41 %). La radiographie thoracique pratiquée chez tous les patients était normale dans 25 cas (46,30 %). Elle montrait des opacités réticulaires chez 9 patients (16,67 %), réticulo-nodulaires dans 15 cas (27,77 %) et des images en rayon de miel dans 5 cas (9,26 %). L’EFR pratiquée chez 52 patients révélait un syndrome restrictif léger dans 8 cas, moyen dans 9 cas et sévère dans 11 cas. Le scanner thoracique confirmait le diagnostic d’une pneumopathie interstitielle diffuse. Il montrait : un aspect en verre dépoli (n=8), des images réticulaires intra-lobulaires (n=12), des images en rayon de miel (n=9) et des micronodules pulmonaires (n=6). L’échographie cardiaque pratiquée chez 38 patients, objectivait une HTAP chez 8 patients (14,81 %). Elle était associée à une PID chez 6 patients. Elle était symptomatique dans tous les cas : dyspnée d’effort (n=8) et douleur thoracique (n=2). Quinze patients avaient bénéficiés de cures mensuelles de cyclophosphamide. L’évolution était marquée par la stabilisation des lésions dans 15 cas (42,85 %), l’amélioration dans 10 cas (28,57 %) et l’aggravation de l’atteinte pulmonaire chez 10 patients.

L’atteinte pulmonaire constitue actuellement la principale cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Par ailleurs, les différentes études sur l’efficacité du traitement par cyclophosphamide au cours de l’atteinte interstitielle pulmonaire n’ont pu montrer qu’un effet très modeste de ce traitement.