Le syndrome de Susac est une maladie rare des microvaiseaux du cerveau, de la rétine et de la cochlée, de mécanisme mal connu. Ce syndrome est caractérisé par la triade encéphalopathie subaiguë (parfois de présentation pseudo-psychiatrique), occlusion de branches de l’artère centrale de la rétine, et hypoacousie de perception souvent bilatérale. D’autres éléments peuvent également faire évoquer ce syndrome, notamment des céphalées migrainoïdes ou encore une imagerie cérébrale montrant des lésions ischémiques du corps calleux. Cependant, la triade est rarement complète au début de la maladie et le symptôme inaugural le plus fréquent est l’encéphalopathie, ce qui peut faire évoquer de nombreux autres diagnostics. Nous rapportons le cas d’une patiente de 56 ans, sous corticoïdes et méthotrexate au long cours, qui présenta un tableau très évocateur d’encéphalite infectieuse aiguë. Le diagnostic de syndrome de Susac fut évoqué sur l’existence de micro-infarctus sus-tentoriels multifocaux avec atteinte du corps calleux. L’hypoacousie et l’atteinte rétinienne ont étayé le diagnostic. Nous faisons une brève revue de la littérature récente concernant l’histoire naturelle et les recommandations thérapeutiques du syndrome de Susac.

Susac's syndrome is a rare disease of the brain, the retinal, and the cochlear microvessels. Its pathophysiology is still incompletely understood. This syndrome is characterized by a subacute encephalopathy, sometimes with a psychiatric presentation and migraine-like headaches, occlusions of branches of the central retinal artery, and a bilateral hearing loss. A brain imaging showing ischemic lesions of the corpus callosum is highly suggestive of the diagnosis. However, the triad is rarely complete at clinical onset, and the most frequent inaugural symptom is the encephalopathy, yielding a broad differential diagnosis to be made in the emergency context. We report the case of a 56-year-old patient, immunodepressed by long-standing treatment with corticosteroids and methotrexate, who presented acute encephalitis suggestive of an infectious cause. The brain MRI, showing multifocal microinfarcts with involvement of the corpus callosum, led to the diagnosis of Susac's syndrome. The audiometry and the retinal angiopathy confirmed the diagnosis. We make a brief review of the recent literature on the natural history and of the treatment recommendations for Susac's syndrome.