L’éducation thérapeutique (ETP) des enfants atteints de syndrome drépanocytaire majeur (SDM) a fait l’objet de nombreuses recherches, la connaissance de la maladie par les adultes est en revanche peu étudiée. L’objectif principal de ce travail était de connaître la population drépanocytaire suivie en Haute-Normandie, d’un point de vue sociodémographique, sanitaire et d’évaluer leur connaissance de la maladie afin de mettre en place un programme d’ETP adapté. L’objectif secondaire était de donner la possibilité aux patients d’exprimer leurs attentes d’un tel programme.

Étude observationnelle multicentrique, un auto-questionnaire de 39 items a été envoyé à tous les patients adultes atteints de SDM suivis en Haute-Normandie.

Cinquante patients (ratio homme/femme 0,92) sur 123 (40,6 %) avaient répondu, d’âge moyen 33±10,5ans (génotypes SS [66 %], SC [25 %], S-bêta-thalassémie [9 %]). Cinquante-six pour cent des personnes étaient nées hors de France métropolitaine, 36 % étaient venus de pays d’Afrique francophone à l’âge moyen de 18±10,9ans. En dépit du fait que leurs études aient été perturbées par la maladie pour la majorité des personnes (69,4 %), le niveau scolaire était satisfaisant : 68 % des patients avaient un niveau bac ou post-bac, 18 % avaient un diplôme de l’enseignement professionnel, 10 % avaient un niveau primaire/collège et 4 % étaient analphabètes. Soixante-huit pour cent des patients avaient un emploi fixe ou étaient étudiants.

Quarante-huit pour cent des patients déclaraient pratiquer une activité physique au moins hebdomadaire. Quotidiennement, 14 % consommaient du tabac, 2 % de l’alcool et 4 % du cannabis. L’auto évaluation de l’état de santé était de 6,9/10, l’auto évaluation du moral de 7,9/10 et le retentissement de la maladie sur la vie quotidienne était estimé à 5,4/10.

L’âge moyen de début de suivi spécialisé était de 11±9ans. Quatre-vingt-huit pour cent des sujets déclaraient comprendre tout ce que disait le médecin en consultation. Vingt-six pour cent rapportaient ne pas venir aux rendez-vous de suivi, et le justifiait par l’oubli, le manque d’envie ou l’incapacité physique. Les sources d’information sur la maladie étaient en premier lieu le médecin spécialiste puis Internet. Soixante-huit pour cent des sujets avait un apparenté du premier degré atteint de SDM, 71 % échangeaient autour de la maladie.

Si les facteurs déclenchants des crises et la gestion des crises étaient bien identifiés (notes moyennes de 13,8 et 12/20), les connaissances des complications chroniques, du diagnostic prénatal, et de l’intérêt du traitement de fond seront à étudier (notes moyennes respectives de 7,4 ; 4,2 et 2,2/20). Sur l’ensemble des questions théoriques, la note moyenne obtenue était 9/20.

Parmi les sujets, 52,1 % souhaitaient participer à un groupe d’ETP et étaient intéressés par différents thèmes, 31,3 % ne le souhaitaient pas et 17,7 % ne savaient pas.

Une majorité des adultes suivis pour SDM en Haute-Normandie sont des migrants de première génération. Même si la maladie a un lourd retentissement sur la vie quotidienne et les études, le niveau scolaire est correct. Les séances d’ETP devront insister sur les complications chroniques, le diagnostic prénatal, et l’intérêt du traitement de fond.

Une majorité des adultes atteints de SDM est motivée par différents thèmes d’ETP, les séances devront s’adapter à une population hétérogène en termes de niveau éducatif, d’origine ethnique et de connaissance de la maladie.