La drépanocytose est une maladie hémato-vasculaire qui peut entraîner des complications multiviscérales. Notamment, la littérature concernant les atteintes vasculaires neurologiques centrales est riche. En revanche, très peu d’intérêt a été porté aux atteintes neurologiques périphériques, en particulier aux paralysies faciales (PF), qui sont généralement étiquetées « à frigore » chez les drépanocytaires, sans exploration particulière. C’est la raison pour laquelle nous décrivons ici les PF survenues chez les patients suivis dans un centre de référence.

Étude unicentrique, rétrospective analysant les cas de PF survenues chez les patients suivis dans le centre de référence de la drépanocytose adulte de l’hôpital Tenon, Paris.

Huit patients (3 hommes, 5 femmes) d’origine africaine (n=5) ou antillaise (n=3) parmi les 890 suivis dans le centre ont été analysés. L’âge moyen était de 20,5ans [extrêmes : 5–31ans] lors de la survenue de la PF. Les génotypes étaient : SS (n=6) et SC (n=2). Les patients étaient en moyenne hospitalisés 1 fois par an pour crise vaso-occlusive (CVO). Quatre patients étaient sous hydroxyurée et 5 bénéficiaient d’échanges transfusionnels. Toutes les PF étaient périphériques, aucun patient n’était fébrile, trois étaient accompagnées de céphalées et d’algie de la face. Six patients ont eu une IRM cérébrale qui était normale, un patient a eu une ponction lombaire ne retrouvant aucune anomalie. Quatre patients ont été traités par corticothérapie avec CVO au décours chez 3 des patients ; trois ont été traités par valaciclovir et un par antibiothérapie. Cinq (62 %) patients ont totalement récupéré ; un a récupéré partiellement, un autre a eu une récidive controlatérale, un patient n’a pas récupéré.

On ne peut qu’estimer la prévalence de la PF, qui semble dans cette cohorte plus élevée que dans la population. Jusqu’à maintenant, les descriptions d’atteintes neurologiques périphériques n’ont concerné que des cas isolés, et exceptionnellement intéressant la VII^e paire crânienne. On peut rapprocher cette atteinte de celles de la V^e paire, dont la prévalence est élevée chez les drépanocytaires. En revanche, une étude électrophysiologique portant sur cinquante patients a montré une prévalence d’environ 20 % d’atteinte périphérique non cliniquement parlante dans cette population [1Okuyucu E.E., Turhanoglu A., Duman T., Kaya H., Melek I.M., Yilmazer S. Peripheral nervous system involvement in patients with sickle cell disease Eur J Neurol 2009 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le mécanisme est probablement en rapport avec une ischémie du VII par vaso-occlusion, mais demande à être explicité par des études complémentaires. Ainsi, on peut rajouter l’atteinte neurologique périphérique, en particulier des paires V et VII, à la liste des complications de la drépanocytose.

Une PF survenant chez un drépanocytaire ne devrait pas être étiquetée a priori comme étant à frigore. Il serait utile que les spécialistes ORL individualisent cette entité (PF chez le drépanocytaire), et ne proposent pas une corticothérapie sans discussion au préalable avec le spécialiste de la drépanocytose, étant donné les risques de déclenchement de CVO que comporte ce traitement dans cette hémoglobinopathie.