Le lupus bulleux (LB) est une manifestation rare du lupus systémique (LS). Il doit être distingué des autres dermatoses bulleuses notamment auto-immunes pouvant survenir au cours d’un LS. L’objectif de cette étude était de décrire les aspects cliniques, biologiques, histologiques ainsi que la réponse aux traitements et le pronostic à long terme à partir d’une série de 9 nouveaux cas et une revue de la littérature.

Les critères d’inclusion pour les nouveaux cas ou ceux de la littérature étaient :

– LS défini selon les critères de l’ACR ;

– histologie cutanée compatible avec un LB ;

– exclusion d’une autre dermatose bulleuse.

La revue systématique de la littérature était réalisée en utilisant dans MEDLINE les mots clés suivants : bullous lupus erythematosus ou blisters AND lupus entre 1980 et avril 2015, en anglais ou en français.

Neuf nouveaux cas et 82 cas de la littérature (provenant de 65 articles sur les 503 triés) étaient inclus. Il s’agissait de 9/9 et 61/82 femmes d’âge médian au diagnostic de LB de 31 et 27ans respectivement. Cliniquement, les vésicules et/ou bulles tendues survenaient sur peau saine (0/5 et 24/60) (37 %) ou sur plaques érythémateuses ou urticariennes (5/5 et 43/60) (73,8 %). Le visage, le cou, le tronc et les membres supérieurs étaient majoritairement atteints, mais pour chaque patient une répartition dans les zones photo-exposées n’était que très rarement constatée (0/9 et 7/86). Une atteinte muqueuse était notée dans 3/9 et 41/77 cas (51 %). Un prurit était précisé seulement dans 1 cas de notre série et 8 cas de la littérature. D’autres lésions cutanées de lupus étaient présentes de façon concomitante dans 4/9 et 39/82 cas.

Les anticorps anti-collagènes VII étaient positifs dans 0/2 et 12/14 cas respectivement. Les anticorps anti-membrane basale étaient présents dans 4/16 cas de la littérature.

La biopsie cutanée mettait toujours en évidence une bulle sous-épidermique, avec dans la majorité des cas un infiltrat dermique superficiel riche en polynucléaires neutrophiles pouvant former des micro-abcès (7/8 et 75/75), et parfois un infiltrat polymorphe associant en plus des lymphocytes (1/8 et 11/75) et/ou polynucléaires éosinophiles (1/8 et 11/75). L’immunofluorescence directe retrouvait une fixation linéaire (6/7 et 45/64) et/ou granuleuse (1/7, 23/64) d’IgG (6/6, 64/64) le plus souvent (100 %), mais aussi d’IgA (1/6, 48/64) (80 %), IgM (3/6, 50/64) (75 %), C3 (3/6, 47/64) (71 %) et C1q (10/64) (15 %) le long de la membrane basale. L’immunofluorescence indirecte, lorsqu’elle était réalisée, retrouvait habituellement une fixation sur le versant dermique de la bulle, mais dans 2 cas était notée une fixation sur son versant épidermique.

Le LB était associée à une néphropathie lupique, retrouvée dans 3/9 cas de notre série et 38/82 cas dans la littérature (45 %) et plus rarement à une atteinte neurologique (3/9 et 4/82).

La disulone permettait une résolution rapide du LB dans 4/4 cas de notre série et 40/42 cas de la littérature. Une corticothérapie systémique était administrée seule dans la littérature dans 25 cas, avec une réponse cutanée seulement dans 9 cas. Les dermocorticoïdes ont été suffisants dans 1/3 et 2/6 cas. L’azathioprine ne montrait pas d’efficacité chez une patiente de notre série ayant un LB sévère, mais permettait une résolution des symptômes dans 7/10 cas de la littérature. Le cyclophosphamide, généralement indiqué par une atteinte d’organe sévère associée, permettait une réponse cutanée dans 1/1 et 8/11 cas (75 %). Le mycophénolate mofétil permettait l’entretien de la rémission cutanée dans 1 cas sur 2 des nouveaux cas et 6/7 de la littérature. Le rituximab a été efficace dans 3/3 cas de la littérature.

Le LB est une dermatose bulleuse auto-immune atteignant préférentiellement la partie haute du corps, généralement non prurigineuse, avec atteinte muqueuse dans près de la moitié des cas et guérissant le plus souvent sans cicatrice, survenant souvent dans un contexte de LS actif cliniquement et biologiquement. La disulone est un traitement efficace contrairement à la corticothérapie seule. Le cyclophosphamide et le mycophénolate peuvent être efficaces en cas d’indication rénale ou neurologique.