L’atteinte neurologique dans la maladie de Behçet (MB) concerne 4–40 % des patients. Elle représente une des principales causes de morbi-mortalité dans cette maladie. Les immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide) utilisés sont insuffisamment efficaces et source d’effets secondaires significatifs. Les anti-TNF sont très rapidement efficaces dans les atteintes ophtalmologiques de la MB et ont transformé le pronostic. Quelques cas cliniques ont rapporté l’efficacité des anti-TNFα dans les formes neurologiques de la MB.

Évaluer l’efficacité et la tolérance des anti-TNFα dans les formes neurologiques sévères et/ou réfractaires de MB.

Étude multicentrique observationnelle évaluant 17 patients ayant une atteinte neurologique sévère et/ou réfractaire liée à la maladie de Behçet (définie selon les critères internationaux) et traitée par anti-TNFα (infliximab [n=13] et adalimumab [n=4]).

Les atteintes neurologiques étaient définies par des signes neurologiques cliniques associées à des lésions radiologiques spécifiques et/ou des anomalies du LCR. La réponse complète était définie par une disparition complète des signes cliniques et une amélioration des signes radiologiques et/ou des anomalies du LCR. La réponse partielle était définie par une amélioration partielle des signes cliniques. La rechute était définie par une réapparition ou une aggravation secondaire des signes neurologiques de la MB.

Dix-sept patients ([61 % d’hommes] d’âge moyen de 39 [10,9] ans) étaient réfractaires à au moins un immunosuppresseur (n=16, en moyenne 1,8 par patient) et/ou à une corticothérapie systémique (n=17). Treize patients ont reçu des injections d’infliximab (5mg/kg [n=12] et 10mg/kg [n=1]) et 4 d’adalimumab (40mg/15jours [n=3] et 40mg/7jours [n=1]). Huit patients recevaient un immunosuppresseur (azathioprine [n=3], méthotrexate [n=3], mycophénolate mofétil [n=2]) et 16 recevaient une corticothérapie associée aux anti-TNFα.

Les anomalies neurologiques observées incluaient : une atteinte parenchymateuse cérébrale (n=11) (lésions sus-tentorielles [n=9], du tronc cérébral ou cérébelleuses [n=6], d’aspect pseudo-tumoral [n=3]) plus ou moins associée à une méningite aseptique (n=4) ou une rhombencéphalite (n=1), une thrombose veineuse cérébrale (n=2), une méningite aseptique sans lésion parenchymateuse (n=3), une myélite (n=3) et une neuropathie optique (n=1). Les principaux symptômes incluaient : des céphalées (n=8), une confusion/troubles cognitifs (n=4), un déficit moteur et/ou sensitif (n=4), un syndrome pyramidal (n=3), un œdème papillaire (n=3), des troubles de conscience (n=2), un syndrome méningé (n=2), une atteinte des paires crâniennes (n=1) et une crise comitiale (n=1).

La réponse était favorable dans 12/17 (71 %) patients (rémission complète [n=7], rémission partielle [n=5]) et 5 étaient non répondeurs. Une rechute a été observée. Des effets secondaires ont été observés chez 4 patients (trouble du comportement [n=1], œdème pulmonaire [n=1] et nausées [n=1] et pneumopathie [n=1]), nécessitant l’arrêt du traitement ou switch pour un autre anti-TNFα pour respectivement 2 et 1 patients.

Après un suivi médian de 24 [5;163] mois, 10/17 étaient toujours sous anti-TNFα (arrêt pour effets secondaires [n=1], pour aggravation clinique et effets secondaires [n=1], pour aggravation clinique [n=4] et pour bon contrôle de la maladie [n=1]).

Les anti-TNFα sont efficaces dans 71 % des formes neurologiques réfractaires de MB.