Les encéphalites limbiques auto-immunes représentent un groupe nosologique hétérogène d’atteintes dysimmunes du système nerveux central dont le traitement n’est pas codifié en raison de leur rareté. Les différentes lignes thérapeutiques proposées en phase aiguë reposent sur la corticothérapie à forte dose, les immunoglobulines intraveineuses et les séances d’échange plasmatique. L’efficacité de ces différents traitements, rapportée dans quelques observations, est très inconstante. Nous rapportons le cas d’un patient porteur d’une encéphalite limbique à anti-CASPR2 ayant répondu de manière spectaculaire aux séances d’échanges plasmatiques.

Un patient de 65ans est hospitalisé pour prise en charge diagnostique d’une confusion avec amnésie antérograde évoluant depuis 1mois, associée à des mouvements anormaux à type de myoclonies diffuses. L’histoire commence 8mois auparavant avec une modification de l’humeur (irritabilité inhabituelle) notée par l’entourage du patient. Progressivement apparaît une altération de l’état général avec perte de 4kg faisant découvrir une masse médiastinale. L’exérèse conclut à un thymome bénin. À j1 postopératoire, apparaît un état confusionnel avec amnésie à prédominance antérograde nette, des myoclonies diffuses quasiment permanentes, et des troubles de la déglutition. Les premiers examens réalisés ne permettent pas de retrouver d’anomalies expliquant sa dégradation clinique (pas d’anomalies métaboliques, électro-encéphalogramme normal, imagerie par résonance magnétique cérébrale normale, électromyogramme normal). L’examen du liquide céphalo-rachidien ne retrouvait pas d’hypercellularité, ni hyperprotéinorachie, ni de synthèse intrathécale. Le dosage de la protéine 14,3.3 est normal. Le PET-TDM cérébral retrouve un aspect compatible avec le diagnostic d’encéphalite limbique, à savoir un hypermétabolisme putaminal bilatéral, s’associant à un hypométabolisme cérébral diffus marqué. Le traitement est débuté sur ces arguments. La recherche d’anticorps associée aux encéphalites limbiques reviendra positive plus tard pour les anticorps anti-CASPR2 confirmant le diagnostic de manière formelle. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie à forte dose est débutée (methylprednisolone 1g/jour sur 5jours) sans efficacité clinique évidente. Un relais par des séances d’échanges plasmatiques est entrepris à un rythme de 3 séances par semaine pendant 2semaines puis 1 séance par semaine pendant 2 semaines soit un total de 8 séances. Une amélioration clinique franche est notée 7jours après le début des échanges plasmatiques avec disparition des myoclonies et ensuite de l’amnésie antérograde et de l’état confusionnel. Un traitement d’entretien par rituximab 1G à 15jours d’intervalle est instauré.

Les encéphalites limbiques représentent un groupe nosologique d’atteinte dysimmune du système nerveux central mieux comprises sur le plan immunologique depuis une dizaine avec la mise en évidence d’anticorps spécifiques notamment anti-canaux potassiques (VGKC) qui ciblent des antigènes membranaires neuronaux. Les encéphalites limbiques à anti-CASPR2 font parties intégrantes du sous-groupe des anti-VGKC [avec les Anti-Leucine-Rich Glioma-Inactivated Protein 1 (LGI1)]. Si la clinique est bien décrite, le traitement quant à lui reste très empirique avec des études pour la plupart rétrospectives incluant un faible nombre de patients. La littérature rapporte une vingtaine de cas ayant répondu à des séances d’échanges plasmatiques, ce traitement étant désormais proposé en 2^e ligne thérapeutique après échec de la corticothérapie ou des immunoglobulines. Cette observation conforte l’efficacité des échanges plasmatiques dans le traitement des encéphalites limbiques à anticorps anti-VGKC.