Les pseudo-tumeurs inflammatoires de l’orbite (PTIO) correspondent à tout processus expansif intra-orbitaire de type inflammatoire. En l’absence d’étiologie évidente, on parle de pseudo-tumeurs inflammatoires idiopathiques ou non spécifiques (PTINS). Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les causes tumorales malignes dominées chez l’adulte par les syndromes lymphoprolifératifs et les métastases. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des PTIO dans un service de médecine interne et de déterminer le profil étiologique des PTIO.

Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers de patients hospitalisés au service de médecine interne de l’hôpital La Rabta de Tunis entre 2000 et 2014 et chez qui le diagnostic de PTIO a été posé sur des critères cliniques et radiologiques.

Neuf patients ont été colligés. Il s’agissait de 5 hommes et 4 femmes avec un âge moyen de 44,9ans (extrêmes 26–73ans). La symptomatologie était dominée par l’exophtalmie retrouvée dans 7 cas, la rougeur oculaire était retrouvée dans 3 cas, la douleur oculaire dans 5 cas, la baisse de l’acuité visuelle dans 3 cas, l’œdème palpébral dans 2 cas, la diplopie dans 2 cas et des céphalées dans 3 cas. Les signes extra-oculaires comportaient : une xérostomie dans 2 cas, un purpura vasculaire nécrotique avec une hémoptysie, hématurie, syndrome néphrotique et polyarthralgies dans un cas et une rhinite purulente avec obstruction nasale dans un cas. La symptomatologie oculaire était isolée dans 3 cas. La recherche des ANCA était positive dans 2 cas sur 6. L’imagerie par résonance magnétique objectivait un épaississement des muscles orbitaires dans 4 cas, une infiltration orbitaire dans 2 cas, une lésion expansive intra-orbitaire dans 1 cas et une lésion infiltrative de la glande lacrymale dans un cas. L’atteinte était unilatérale dans 4 cas. La biopsie pratiquée chez 3 patients était normale dans un cas et retrouvait un infiltrat inflammatoire polymorphe dans un cas et des nodules lymphoïdes dans un cas. La biopsie nasale était normale dans un cas et objectivait des lésions granulomateuses intra- et extra-vasculaire au niveau du sinus frontal. Une maladie systémique était retrouvée chez 4 patients : polyangéite granulomateuse (2 cas) et une sarcoïdose (2 cas). L’atteinte oculaire était inaugurale dans 3 cas. Une granulomatose localisée était retrouvée dans un cas (granulomes du sinus frontal à la biopsie) avec extension intra-orbitaire et une maladie de Basedow chez une patiente. Le traitement consistait en une corticothérapie générale à la dose de 1mg/kg/jour, un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide) était associé, selon l’étiologie, chez 3 patients. L’évolution était favorable chez 5 patients ; une récidive était notée dans un cas après la diminution de la corticothérapie, une bilatéralisation après 2ans de traitement (alors que le patient était sous 5mg de prednisone par jour) était notée dans un cas et une aggravation dans un cas.

Le diagnostic positif d’une PTIO repose sur les arguments cliniques et radiologiques. La preuve histologique bien qu’elle permet de caractériser le type de l’infiltrat inflammatoire et d’éliminer le lymphome et les formes de transition PTI-lymphome, garde des indications restreintes vu l’aspect invasif potentiellement délétère de la biopsie (exacerbation de l’inflammation, paralysie musculaire,…). Parmi ses indications : la présence d’un déficit sensitif ou moteur, l’association à une sclérite, une maladie de système connue ou suspectée, lésion de la glande lacrymale et l’absence de réponse à la corticothérapie générale.

Les PTIO peuvent être inaugurales d’une maladie systémique. Le traitement repose sur une corticothérapie générale à forte dose quelle que soit l’étiologie.