La sprue réfractaire est définie par une atrophie villositaire symptomatique et persistante après un régime sans gluten bien suivi pendant plus de 6mois. On distingue : la sprue réfractaire clonale de type II qui est considérée comme un lymphome de faible degré de malignité et la sprue réfractaire de type I qui est non clonal et dont le traitement repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

Il s’agit d’une patiente âgée de 41 au antécédents de recto-colite ulcéro-hémorragique traitée chirurgicalement à l’âge de 27ans et de dilatation des bronches, qui a consulté pour une dyspepsie avec des vomissements post-prandiaux. Le diagnostic de maladie cœliaque a été porté devant la positivité de la sérologie de la maladie cœliaque avec une atrophie villositaire totale grade V de Marsh à la biopsie duodénale. La patiente a été mise sous régime sans gluten bien suivi avec une bonne évolution clinique et une négativation de la sérologie de la maladie cœliaque. Après deux ans de suivi, la patiente a présenté de nouveau des vomissements avec un amaigrissement chiffré à 4kg en deux mois. Le bilan biologique a objectivé une anémie ferriprive à 7g/dL avec des stigmates de mal absorption. L’exploration endoscopique a objectivé un aspect d’atrophie totale de la muqueuse duodénale. L’étude histologique des biopsies duodénales était en faveur d’une sprue réfractaire type 1. La patiente a eu un scanner thoraco-abdominale qui n’a pas objectivé d’adénopathie profonde et le dosage de LDH était normale. Ella a été mise sous corticothérapie voie orale à la dose de 1mg/kg/j avec une bonne évolution clinique et biologique.

La sprue réfractaire type 1 est une complication rare de la maladie cœliaque dont le diagnostic ne peut être retenu qu’après avoir éliminer les autres causes d’atrophie et la présence d’un lymphome invasif. Le pronostic dépend de la réponse au traitement médicale.