L’insuffisance cardiaque à haut débit reste un challenge pour le clinicien où les étiologies sont multiples [1Mehta P.A., Oubrey S.W. High output heart failure QJM 2009 ;  102 : 235-241 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le syndrome de Cobb est une maladie rare définie par la présence de multiples malformations artériovéineuses (MAV) à localisation segmentaire. En dehors des manifestations cutanées ou neurologiques classiques, il peut être responsable d’un authentique shunt artérioveineux [2Cobb S. Hemangioma of the spinal cord: associated with skin naevi of the same metamere Ann Surg 1915 ;  62 : 641-649 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons le cas d’une insuffisance cardiaque à haut débit compliquant un syndrome de Cobb.

Une patiente âgée de 39ans a été hospitalisée pour une septicémie à Staphylococcus aureus avec majoration d’un œdème du membre supérieur (MS) gauche dans un contexte d’escarre sacrée de stade IV. Un diagnostic de syndrome de Cobb avait été posé en 1992 sur une malformation artérioveineuse (MAV) de niveau T3/T4 compliquée d’une paraplégie séquellaire, associée à de multiples MAV au niveau du MS gauche responsable d’une ostéolyse du coude gauche. Lors de l’examen initial, la patiente était stable sur le plan hémodynamique, eupnéique sans signe d’insuffisance cardiaque. Les bruits du cœur étaient réguliers avec un souffle systolique à 3/6 sur l’ensemble du précordium. Le MS gauche était le siège d’un œdème inflammatoire avec une voussure battante en regard de l’épaule, un thrill à la palpation, et un souffle systolo-diastolique à l’auscultation. Hormis la présence d’un syndrome inflammatoire, la fonction rénale, le bilan hépatique, d’hémostase et le pro-B-Natriurétique Peptide (pro-BNP) était normaux. L’échographie trans-thoracique (ETT) initiale retrouvait une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) conservée sans argument pour une endocardite. Une échographie Doppler du MS gauche révélait une thrombose veineuse distale à la partie postérieure du coude avec de multiples MAV étagées, confirmée par l’angioscanner. Malgré l’introduction d’une antibiothérapie adaptée et d’une anticoagulation à dose curative, l’évolution était défavorable, marquée par l’apparition progressive d’une défaillance cardiaque gauche avec plusieurs épisodes d’œdème aigu du poumon (OAP). Une nouvelle ETT révélait une FEVG à 80 % dans un contexte d’hyper-débit à 12,5L/mn, où l’épreuve de contraste était positive. Le control de l’angioscanner montrait une reperméabilisation partielle de la veine postérieure du coude et une majoration de l’ensemble des MAV du MS gauche pour lequel aucun geste chirurgical ou radiologique interventionnel n’était envisageable. La patiente est malheureusement décédée d’un OAP dans un contexte septique 3 mois après le début de son hospitalisation.

L’insuffisance cardiaque à haut débit est un des grands syndromes de la médecine interne, où les étiologies principales sont la thyréotoxicose, le Béri-Béri, le Paget, et les MAV [1Mehta P.A., Oubrey S.W. High output heart failure QJM 2009 ;  102 : 235-241 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le syndrome de Cobb est une maladie rare non héréditaire définie par la présence de MAV intraspinales et extramédullaires de topographie métamérique habituellement associées à un nævus flammeus ou un angiokératome couvrant les dermatomes correspondants [2Cobb S. Hemangioma of the spinal cord: associated with skin naevi of the same metamere Ann Surg 1915 ;  62 : 641-649 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Il constitue avec le syndrome de Parkes Weber et le syndrome de Bonnet-Dechaume les syndromes combinés complexes à flux rapide [2Cobb S. Hemangioma of the spinal cord: associated with skin naevi of the same metamere Ann Surg 1915 ;  62 : 641-649 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. En dehors des manifestations cutanées et du risque médullaire, il peut être responsable d’un authentique shunt artérioveineux [3Riche M.C., Reizine D., Melki J.P., Merland J.J. Classification of spinal cord vascular malformations Radiat Med 1985 ;  3 : 17-24

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Cette patiente a développé une insuffisance cardiaque à haut débit rapidement progressive où l’épreuve de contraste positive était en faveur d’un shunt intra-pulmonaire. L’hypothèse d’un hyperdébit lié à un choc septique par vasodilatation périphérique initiale suivie d’une défaillance cardiaque avec vasoplégie aurait pu être évoquée. Cependant, la patiente n’a présenté aucune défaillance hémodynamique ou perturbation du bilan biologique en faveur d’un choc avant le dernier épisode d’OAP fatal. Les MAV étant connues pour leur évolution imprévisible, la thrombose veineuse distale au niveau du coude dans ce contexte septique a probablement déstabilisé un équilibre déjà précaire, responsable d’une augmentation des pressions vasculaires en amont des MAV, à l’origine d’un important shunt artérioveineux. Actuellement, les difficultés techniques extrêmes et le risque fonctionnel majeure lié à l’exérèse chirurgicale des lésions étagées font privilégier le traitement endovasculaire [3Riche M.C., Reizine D., Melki J.P., Merland J.J. Classification of spinal cord vascular malformations Radiat Med 1985 ;  3 : 17-24

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La mise en évidence d’une insuffisance cardiaque à haut débit associée à la présence de malformations vasculaires cutanées à distribution métamérique devrait faire suspecter un syndrome de Cobb, et motiver la réalisation d’un angioscanner et d’une IRM médullaire à la recherche d’une MAV profonde.