La coexistence sclérodermie systémique et sarcoïdose est rare, décrite pour la première fois en 1974. Nous présentons le cas de quatre patientes atteintes de sclérodermie systémique et de sarcoïdose et comparons aux cas décrits dans la littérature.

Quatre patientes étaient suivies dans 3 services de médecine interne de CHU. Trois patientes étaient caucasiennes et une patiente était d’origine ivoirienne, séropositive pour le VIH avec une charge virale négative depuis 3ans sous HAART (instaurés depuis 11ans) et avec un taux de CD4 à 755/mm³. Trois des quatre patientes présentaient une dysthyroïdie. Dans deux cas, il s’agissait d’une sclérodermie systémique limitée avec anticorps anti-centromères positifs. Une patiente présentait une sclérodermie systémique sine scleroderma avec anticorps anti-PMScl et une patiente était porteuse d’une sclérodermie systémique diffuse avec anticorps antinucléaires>1/2560 avec fluorescence nucléolaire, sans spécificité. Dans le cadre de la sclérodermie, une patiente présentait une atteinte interstitielle pulmonaire, et une patiente était traitée pour une crise aiguë rénale. Dans trois cas, le diagnostic de sclérodermie était antérieur à celui de sarcoïdose, parmi lesquels deux cas de découverte fortuite de la sarcoïdose dans le cadre du suivi de la sclérodermie. Pour la dernière patiente, le diagnostic de sarcoïdose était posé en même temps que le diagnostic de sclérodermie lors d’une crise aiguë inaugurale. Chez 3 patientes, la sarcoïdose était de grade 1 sans indication de traitement tout au long du suivi avec un recul médian de deux ans. La patiente avec crise rénale sclérodermique initiale présentait à 1an la survenue d’anomalies pulmonaires parenchymateuses en rapport avec une évolutivité de la sarcoïdose nécessitant une surveillance rapprochée.

L’association maladies auto-immunes et sarcoïdose, bien que rapportée, est rare. La coexistence de sclérodermie systémique et de sarcoïdose est exceptionnelle : Senda et al. [1Senda, e al. Systemic sclerosis with sarcoidosis: case report and review of the published work J Dermatol 2014 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti], dans leur revue récente de la littérature à ce sujet, dénombrent 30 cas rapportés. Un lien entre la présence de certains anticorps et le sexe chez ces patients est décrit. Le plus souvent la sarcoïdose ne présente pas de critère de gravité, néanmoins, certaines atteintes viscérales sont rapportées, en particulier pulmonaire. La coexistence de ces pathologies soulève, d’une part, le problème d’un mécanisme physiopathologique commun et, d’autre part, de la difficulté diagnostique et thérapeutique chez ces patients en cas de survenue d’une atteinte viscérale évolutive, notamment pulmonaire ou cardiaque.

La sarcoïdose est une pathologie inflammatoire granulomateuse d’étiopathogénie mal comprise ; la sclérodermie systémique est une pathologie faisant intervenir des mécanismes inflammatoires, vasculaires et fibrosants, toutes deux sont des pathologies multisystémiques. L’association d’une sarcoïdose avec la sclérodermie systémique pourrait ne pas être fortuite. La mise en place d’un observatoire de patients nous semble intéressante afin de mieux comprendre cette association morbide.