Formes trompeuses de sarcoïdose - 22/11/15
Riassunto |
Introduction |
Les présentations cliniques de la sarcoïdose sont polymorphes mimant ainsi de nombreuses maladies. Le diagnostic certain repose sur la biopsie ou la pièce opératoire de l’organe atteint. Nous vous rapportons 3 cas de localisations trompeuses et dont l’objectif est de déterminer l’évolution et les modalités thérapeutiques.
Patients et méthodes |
Patient no 1 : patient de 31ans vu en consultation en 2011, après avoir bénéficié d’une splénectomie devant une splénomégalie importante isolée suspecte d’un lymphome malgré un bilan et une biopsie osteomédullaire (BOM) négatifs hormis une splénomégalie hypermétabolique à la tomographie par émission de positons (TEPscan à FDG). Ce n’était qu’à la pièce opératoire que le diagnostic de sarcoïdose a été posé. L’examen clinique était strictement normal. La biologie, le dosage de l’enzyme de conversion (ECA), bilan inflammatoire et la calcémie étaient négatifs. Le suivi pulmonaire (radiographie pulmonaire, l’exploration fonctionnelle respiratoire avec transfert de CO–EFR/DLCO) restait normal à plusieurs reprises.Patient no 2 : patient de 35ans, sans antécédent particulier, opéré en 2011 d’une cholécystite aiguë d’origine lithiasique associée à une angiocholite sans obstacle des voies biliaires. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire mettait en évidence des lésions de cholécystite chronique. L’examen des ganglions au niveau du collet vésiculaire était évocateur de sarcoïdose. Le patient était donc adressé en consultation de médecine interne. L’interrogatoire révélait un amaigrissement de 8kg en 2mois et une dyspnée stade II. L’ECA était élevée à 93U/L et la calcémie était légèrement élevée. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait plusieurs adénopathies médiastinales et des atteintes réticulo-nodulaires parenchymateuses du poumon droit, confirmées au TEP scan. L’EFR montrait une légère diminution de DLCO. Une corticothérapie était débutée à 1mg/kg/jour. Évolution favorable sous cortisone (disparition de dyspnée, prise de poids et disparition des lésions pulmonaires et des adénopathies) permettant l’arrêt de cortisone après 1an avec relais par hydroxychloroquine afin d’éviter les récidives.Patient no 3 : patiente de 53ans aux antécédents de troubles bipolaires sévères traités par lithium, adressée en consultation en 2011 pour asthénie, des épisodes fébriles et une lymphopénie à 470/mm3. Biologie négative de même que le quantiféron TB, le bilan immunitaire et infectieux. Le TEP scan montrait un hypermétabolisme ganglionnaire diffus sus- et sous-diaphragmatique associé à des lésions hypermétaboliques parenchymateuses pulmonaires droites et ; d’autre part, une atteinte ostéomédullaire axiale de L1 et de l’os l’iliaque, bilatérale faisant craindre en premier lieu une pathologie lymphomateuse mais la BOM était négative. Une lésion chéloïde d’une cicatrice ancienne d’une opération du canal carpien du poignet gauche était biopsiée, confirmant la sarcoïdose de même que la biopsie de glande salivaire accessoire. Devant la crainte d’une décompensation des troubles bipolaires sous corticothérapie, un traitement par hydroxychloroquine seul était débuté avec régression totale de tous symptômes et négativation du TEP scan après 3mois.
Résultats |
Patient no 1 : le patient restait asymptomatique sans récidive depuis. Patient no 2 : en 2013, récidive pulmonaire (dyspnée, amaigrissement et ECA), confirmée au scanner TAP, TEP scan et EFR. La reprise de cortisone ayant permis la rémission, poursuivie depuis à 5mg/jour. Patient no 3 : en 2013, la patiente récidivait sa sarcoïdose sous forme de lésion nodulaire mammaire focale, complètement disparue par la suite spontanément.
Conclusion |
Les atteintes extrathoraciques et ganglionnaires de sarcoïdose restent rares, notamment les atteintes digestives et mammaires. Ce n’est que la biopsie qui confirme le diagnostic. Les formes digestives doivent faire chercher une atteinte multisystémique. L’hydroxychloroquine pourrait être une alternative thérapeutique séduisante dans les formes cutanées et ganglionnaires non graves quand la corticothérapie et ou les immunosuppresseurs ne sont pas possibles compte tenu le profil du patient.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mappa
Vol 36 - N° S2
P. A173-A174 - Dicembre 2015 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.
Già abbonato a @@106933@@ rivista ?