L’amylose est une pathologie systémique se caractérisant par la présence de dépôts amyloïdes, visible en coloration rouge Congo sur l’analyse anatomo-pathologique des tissus. Dans l’amylose AL, c’est une chaîne légère monoclonale d’immunoglobuline qui constitue le précurseur protéique des dépôts. Elle peut toucher différents organes dont les plus fréquents sont le cœur, et le rein et le foie. C’est une pathologie qui présente une expression clinique extrêmement variable. La maladie de Horton est une artérite à cellules géantes, touchant le plus fréquemment les patients de plus de 50ans. Ses symptômes principaux dont des céphalées, une claudication de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu, et une altération de l’état général. Le gold standard pour poser le diagnostic est la biopsie des artères temporales.

Mr L., un patient de 85ans s’est présenté à la consultation de proctologie pour des lésions anales évoluant depuis plusieurs mois. Des biopsies ont été réalisées et ont permis la mise en évidence de lésions spécifiques d’amylose AL localisées au derme de la région péri-anale. L’électrophorèse des protéines sériques réalisée suite à ces résultats anatomo-pathologiques retrouvait un profil de dysglobulinémie monoclonale à chaînes légères lambda. ll a été hospitalisé dans le service de Médecine Interne du CHU d’Amiens pour le bilan de cette amylose AL. L’échographie cardiaque par voie transthoraciqu montrait une cardiomyopathie hypertrophique homogène débutante avec un septum interventriculaire brillant. La biopsie des glandes salivaires accessoires retrouvait de sévères lésions des parois vasculaires. À l’interrogatoire, le patient rapporte des douleurs à la mastication, une claudication intermittente de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu. L’examen clinique des artères temporales est sans particularité. Le patient présente une macroglossie. Il bénéficiera d’un examen ophtalmologique devant une amputation du champ visuel supérieur de l’œil gauche qui mettra en évidence une neuropathie ischémique antérieure aiguë (NOIAA). Devant ce tableau, nous suspectons une maladie de Horton et demandons la réalisation d’une biopsie de l’artère temporale. L’examen microscopique permet d’observer un élargissement fibreux de l’intima et l’adventice est le siège d’un infiltrat inflammatoire mononuclé. Aucun granulome ou cellules géantes ne sont observés. La coloration au rouge Congo de cette biopsie montre de volumineux dépôts amyloïdes. Cette analyse anatomo-pathologique des artères temporales révoque donc le diagnostique de maladie de Horton et met en évidence une nouvelle localisation de l’amylose AL.

Plusieurs cas similaires sont présentés dans la littérature. Une amylose AL a même été parfois découverte au cours d’un bilan de NOIAA ou de symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes au cours du bilan. Ainsi, Néri et al. en 2013 présentent un cas d’une patiente de 64ans hospitalisée pour bilan d’une NOIAA permettant la découverte d’une amylose AL sur la biopsie des artères temporales. Tron et al. présentent un cas d’amylose AL diagnostiquée sur des symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes et qui ont totalement régressé après une corticothérapie pendant 3ans. Emmungil et al. présentent un dossier d’une patiente qui avait reçu une corticothérapie pour une NOIAA sans biopsie des artères temporales. À distance de cette corticothérapie, apparition d’une macroglossie, de troubles de la marche, d’une asthénie, d’un syndrome inflammatoire… La recherche étiologique a mis en évidence une amylose AL. D’autres auteurs ont rapporté des cas cliniques similaires (Taillan, Audemard, Pantoja, Hamidou…). Cette atteinte amyloïde des artères temporales ne doit donc pas être méconnue.

L’amylose AL apparaît dans cette observation comme un diagnostic différentiel relativement fréquent de la maladie de Horton. L’analyse avec coloration au rouge Congo ne doit donc pas être omise devant des symptômes évocateurs d’une vascularite à cellules géantes.